侏儒症的症状体征是怎样的?

zhima_8

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2015-09-25 17:28

孕妈妈们在准备怀孕或是孕期都会遇到各种问题,因此多多了解些怀孕小常识是极有必要的。图老师小编在此贴心的向大家分享侏儒症的症状体征是怎样的?,赶紧收藏吧!

侏儒症又称矮小症,凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。侏儒症有多重类型,但症状类似,多表现为身材矮小,生长迟缓,童年面貌,成年后有"老小孩"早衰形貌。侏儒症分为垂体性侏儒,克汀病,软骨发育障碍,那么,侏儒症的具体症状体征是怎样的呢?一起来看看吧。

垂体性侏儒

垂体性侏儒为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发 育。垂体性侏儒的主要临床表现有:

1、生长迟缓,无青春发动期,成年后有"老小孩"早衰形貌;

2、身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称;

3、骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;

4、性器官发育不良,第二性征不发育;

克汀病

克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。如果儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导 致身材矮小。克汀病主要表现为:

1、脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;

2、股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;

3、性发育较迟,或不受影响;

4、智能低下。

软骨发育障碍

本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:

1、躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小, 下半身显著比上半身短;

2、脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;

3、智力发育正常;

(本文来源于图老师网站,更多请访问https://m.tulaoshi.com/huaiyun/)

4、性器官正常,有生殖能力。

卵巢发育不全症

卵巢发育不全症是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:

1、越接近青春期生长发育越迟缓;

2、生殖器官发育不全,原发性闭经;

3、身体矮胖,有盾甲状胸。

体 征:

婴儿期起病者多于1~2岁后生长较慢,生长速度每年不超过4cm,身材矮小,身高大多不满130cm,体态相对匀称。小儿囟门迟闭,牙齿生长延迟,长骨均短小。大脑发育正常,智力与同龄者相近。毛发少面质软,皮肤较细腻,皮下脂肪丰富,骨龄较年龄为小,肌肉发育和体力不如同龄儿童,性格常保持童稚状态。青春期常延迟出现,第二性征缺如,如同时有促性腺激素缺乏,则一直保持性幼稚状态,男性睾丸较小或隐睾,前列腺小,胡须、腋毛、阴毛缺如,声调高细。女性表现为幼稚子宫,原发性闭经,乳房、臂部及外阴均不发达,无腋毛及阴毛。发育至成年期,皮肤弹性减退而起皱,但面容仍不成熟/形成特征性“小老孩”模样。 继发性侏儒症生长迟缓的年龄多在4岁以后,可出现视力障碍、头痛、呕吐等颅内压增高的表现,以及半身软弱、嗜睡、抽搐等神经系统症状、可同时合并尿崩症。

侏儒症是一种很奇怪的疾病,侏儒症患者明显的特点就是身高都低于一般的正常人。但具体侏儒症患者有哪些临床症状,还得看下面的专家介绍。 病因及临床表现 垂体性侏儒 为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。垂体性侏儒的主要临床表现有哪些呢?

垂体性侏儒的主要临床表现有:

1)生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;

2)身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称

3)骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;

4)性器官发育不良,第二性征不发育;

5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);

6)实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。 童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等,可引起中枢神经系统功能紊乱,导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现,但都与垂体分泌功能减退有关,所表现的侏儒症状也相似。 克汀病 甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。

儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。

本症的临床特点为:

1)脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;

2)股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;

3)性发育较迟,或不受影响;

4)智能低下。

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垂体性侏儒为内分泌性侏儒。本病病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育;后天因素或因食物中毒,或因罹患温热疾病,或为高热灼伤津液,耗伤气血、精髓,致使脉络失养,影响生长发育;或因久病致脾肾亏虚,气血不足,不能滋养脑髓所致。病因为脑瘤者多由痰浊化毒凝结所致,但痰毒凝结成瘤,或痰瘀凝结成瘤,又与机体阴阳失调,脏腑失和有关,若由于创伤、手术、放射治疗等因素起病者,均有正气虚亏。

由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。垂体性侏儒的主要临床表现有:1)生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;2)身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称3)骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;4)性器官发育不良,第二性征不发育;5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);6)实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。

童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等,可引起中枢神经系统功能紊乱,导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现,但都与垂体分泌功能减退有关,所表现的侏儒症状也相似。

克汀病

甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。本症的临床特点为:1)脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;2)股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;3)性发育较迟,或不受影响;4)智能低下。

克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。若甲状腺功能减退发生时间较后,则称作粘液性水肿。

软骨发育障碍

本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:1)躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小,下半身显著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力发育正常;4)性器官正常,有生殖能力。

卵巢发育不全症

本病又称Turner综合征,是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:1)越接近青春期生长发育越迟缓;2)生殖器官发育不全,原发性闭经;3)身体矮胖,有盾甲状胸;4)患者尿中促性腺激素显著增多,这与垂体性侏儒症恰好相反。

此外,还有原基性侏儒,性早熟性矮小,均属体质性的,而非病理性的,与遗传有关。

原发性垂体性侏儒症多见于男孩,初生时身长体重往往正常,最初, 一、二年与正常小儿差别不明显,自1~2岁以后开始生长速度减慢,停滞于幼儿期身材,年龄越大落后越明显,至成年其身长也多不超过130厘米,但智力发育正常,患儿外观比较其实际年龄为小,但身体上部量与下部量的比例常与其实际年龄相仿,故各部分发育的比例仍相称。患者头稍大而圆,毛发少而质软,皮肤细而滑腻,面容常比其实际年龄幼稚,胸较窄,手足亦较小。 出牙延迟,骨化中心发育迟缓,骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿,骺部融合较晚。

多数患儿性腺发育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隐睾症颇常见,声调如童音。女性往往有原发性闭经,乳房,臀部均不发达,身材无女性成年人特征,子宫小,外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低,但临床症状常不明显。

继发性垂体性侏儒症可发生于任何年龄,得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状,患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征,如头痛、呕吐,视野缺损或缩小等,甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症。

侏儒症的临床表现有哪些?

1、出生时身高、体重常正常,3-6个月后出现生长速度减慢,2-3岁时明显低于同龄儿童,体型均匀。每年生长速度<4cm。

2、面容幼稚,皮下脂肪丰满,声音尖细。

3、骨成熟延迟 萌牙、换牙延迟、骨龄延迟、常低于实际年龄2岁以上,蝶鞍容积缩小。

4、青春发育延迟 常见阴茎短小、睾丸发育不良。



延伸阅读:

备孕二胎取环的注意事项(一)

注意事项一、最好不采用X线透视

根据一些有取环经历的妈妈总结,取环前确认避孕环位置的检查最好采用B超,避免X线透视。因为前者对身体的伤害弱于后者,X线透视容易引发流产。

注意事项二、提前至少3个月甚至半年

取环后不能马上开始备孕,最好推迟3个月甚至半年再进行备孕,所以取环可以根据你的备孕计划提前进行。因为在体内的环或多或少都会对子宫内膜组织有一定损害和影响,在取环后经过一定时间的休养使子宫恢复最佳状态再备孕,是极为明智的。如果时间着急,至少要等到2-3次正常生理期后。

注意事项三、术后护理要精心

取环的术后护理是非常重要的,直接影响到取环的效果。首先取环后2周内禁止同房。不管怎样取环都会对女性朋友的宫颈造成一定伤害,为避免二次伤害,术后2周内必须禁止同房和坐浴。为二胎备孕是爸爸妈妈都需要努力的事情,所以爸爸们也要换位思考,多为妈妈们的身体健康着想。

其次,最重要的是保持卫生和清洁。不管是哪种手术的术后护理都要注重清洁卫生,这样才有利于伤口的恢复。取环后妈妈们有可能会出现轻微下腹不适、腰痛或少量阴道出血等症状,不要慌张,这些都属于正常的现象。因为取环过程中不可避免会伤害到子宫内壁和宫颈组织,导致一定炎症的发生。妈妈们可以用碘伏或者是医生开的外用药来消炎。如果3天后出血量还是较大或者高烧不退,则需要去医院进行检查。

最后要注意休息和饮食健康。取环后最好不要熬夜,抓紧时间好好休息。饮食方面,避免太辣太燥的事物,以清淡饮食为主,多吃一些蔬菜和水果补充营养和维生素,这样才有利于身体恢复。备孕的妈妈们还可以提前补充叶酸。

注意事项四、到正规医院取环

在不正规医院做手术,卫生、消毒、操作上的要求不严格,没有安全保障。为了妈妈们的健康着想,避免一些不必要的隐患,最好选择有资质的口碑好的医院进行取环手术,千万不要因为贪图便宜或者其他一些因素造成终生遗憾。

一个宝宝太少,两个宝宝刚刚好。计划生育政策的放宽,使得一些妈妈的二胎计划得以实施。上过环的妈妈想要一个二胎宝宝,不仅仅要制定一份备孕计划,同时还要 制定一份取环的计划。取环计划必须包括以上提到的四点取环的注意事项,从时间、检查方式、术后、医院的选择等四个方面安排妥当,避免取环所带来的风险因 素,这样才能将取环对妈妈们身体的不利影响降到最低,并且尽快恢复到最佳备孕状态。

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