支气管扩张的病发主要是因为肺组织的感染和支气管阻塞感染引起的管腔粘膜的充血、水肿,这些原因使管腔狭小分泌物易阻塞管腔,从而致使引流不畅而加重的感染。
支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。所以两者互相影响促使支气管扩张的发生。
支气管扩张分两种,为:先天性和继发性。先天性支气管扩张不多见,是因先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张。
如支气管软骨发育不全。部分患者支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征的一个亚型。
大部分患者在儿时有麻疹,百日咳或支气管肺炎,久治不愈的病史。长大后伴有呼吸道感染。气管和主支气管扩张较少见。
因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好,且管径较大,肌层及弹力纤维也较厚,故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。
肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱,管径小,容易发生痰液潴留和阻塞,而导致支气管扩张。继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响。
儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒某些腺病毒感染或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染。使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气、咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩。
分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张;支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄,异物吸入吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒、黏液嵌塞或管外原因如肿大的淋巴结、肿瘤压迫均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展。
支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏、张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
支气管扩张症往往经常使用抗生素,细菌耐药十分常见。通过祛痰剂及支气管扩张剂稀释脓痰,再经体位引流或纤维支气管镜吸痰消除痰液,以减少继发感染和减轻全身中毒症状。也可通过手术治疗。
支气管扩张术后最常见的并发症是余肺不张伴肺部感染,处理方法除静脉给予有效抗生素。
1.感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
2.先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。
IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
支气管扩张临床表现
支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。
典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml。
咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。
90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。
若反复继发感染,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张的典型表现是慢性咳嗽,并伴有大量脓痰和反复咯血。慢性咳嗽伴大量脓性痰痰量与体位改变有关,如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多。
呼吸道感染急性发作时黄绿色脓痰明显增加,每日数百毫升。如果有异味,则可能是厌氧菌混合感染。
咯血会反复发生,状况不同,从小量痰血至大量咯血,咯血量与病情严重程度有时不一致支气管扩张咯血后,通常无明显中毒症状。 若反复继发感染支气管引流不畅,痰不易咳出,可感到胸闷不适炎症扩展到病变周围的肺组织,并出现高热、消瘦、贫血等症状。
重症支气管扩张的患者,肺功能严重障碍时劳动力明显减退,稍活动即有气急、紫绀伴有杵状指。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)1、慢性咳嗽、大量脓痰
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)与体位改变有关, 这是由于支气管扩张部位分泌物积储, 改变体位时分泌物剌激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增多。
感染急性发作时,黄绿色脓痰明显增多,每日可达数百毫升,如痰有臭味,提示合并有厌氧菌感染。
感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征: 上层为泡沫,下悬脓性成分,中层为混浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。
引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。
2、反复咯血
50%~70% 的患者有程度不等的咯血,咯血程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。
部分患者以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰等症状,临床上称为干性支气管扩张”,其支气管扩张多位于引流良好的部位。
3、反复肺部感染
其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致,出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。
4、慢性感染中毒症状
反复继发感染可有全身中毒症状,如发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,严重者可出现气促与发绀。
重症支气管扩张患者由于支气管周围肺组织化脓性炎症和广泛的肺组织纤维化,可并发阻塞性肺气肿、肺心病,继而出现相应症状。
此外、因支气管持续的炎症反应,一些患者会出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性,表现为喘息、呼吸困难和发绀。
体征
早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可闻及 下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿性音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指趾。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
患者的体征取决于病变范围及扩张程度,轻微的支气管扩张可无明显体征,一般在扩张部可听到大小不等的湿性罗音,其特点是持久存在。
此外,可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在慢性病程的支气管扩张患者,可见杵状指、趾及全身营养较差的情况。
支气管扩张的检查
1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高,核左移。痰有恶臭,培养可见致病菌。药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。
残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.X线胸
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。
柱状支气管扩张常表现为轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部HRCT
对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。
支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
5.支气管镜纤维支气管镜检查
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
支气管扩张的诊断
1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等。
2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音,杵状指(趾)。
4.X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型表现为轨道征”或戒指征”或葡萄征”。
确诊有赖于胸部HRCT。怀疑先天因素应作相关检查,如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
通过观察患者是否有反复咯脓痰、咯血的病症,和既往是否有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,支气管扩张的异常影像学改变,即可对病情作出明确的诊断。纤支镜检查或局部支气管造影,可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗,采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查,进一步协助诊断和指导治疗。
医者可根据患儿曾患麻疹、百日咳或病毒性肺炎及支气管哮喘等病史,长期咳嗽、大量咳痰,尤其是在清晨及夜间为甚,肺部啰音固定,及经久不消等临床表现。
胸部X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影,或沿支气管的卷发状阴影可作出初步诊断。确诊可通过胸部CT检查或支气管造影作出。
近年来,应用于临床的高分辨率CT,它能显示次级肺小叶为基本单位的肺内微细结构,有逐渐取代支气管造影的趋势。
需与支气管扩张鉴别的疾病主要为慢性支气管扩张、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管扩张等,仔细研究病史和临床表现,以及参考胸片、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。
慢性支气管扩张
有时和支气管扩张不易鉴别,但多发于40岁以上的患者,咳嗽咳痰症状以冬春季为主,痰为白色泡沫状,感染急性发作时,可呈脓性,痰量较少,且无反复咯血史。肺部干湿啰音散在分布。
肺脓肿
有大量咳嗽,咳脓痰史,但起病较急,有寒战高热等中毒症状,胸片可发现脓肿阴影或脓腔。需注意的是,慢性肺脓肿常并发支气管扩张,支气管扩张也易发生肺脓肿。