按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外,硬膜内或神经鞘膜,引起相关神经根性症状、体征。
病因病理
颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性,外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。
先天性蛛网膜囊肿
先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:
①本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。
②还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。
③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。
蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:
①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。
②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。
③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。
感染后蛛网膜囊肿
脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。
损伤后蛛网膜囊肿
软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。
临床表现
症状
本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。
⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿;
⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状;
⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD);
⑷ 头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿;
⑸ 癫痫;
⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多);
⑺ 颅内压增高;
⑻ 发育迟缓;
⑼ 行为改变;
⑽ 恶心;
⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ;
⑿ 共济失调(肌肉运动不协调);
⒀ 幻听;
⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)老年患者 (>65 岁) 症状
老年患者 (>65 岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似:
⑴ 痴呆;
⑵ 尿失禁;
⑶ 偏瘫;
⑷ 头痛;
⑸ 癫痫。
部位相关症状
⑴ 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状;
⑵ 额叶囊肿可出现抑郁;
⑶ 左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍;
⑷ 右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症;
⑸ 左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想;
⑹ 多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿与精神疾病存在一定关联。
诊断
常规应用CT和MRI检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查。对于认知功能还可应用简易精神评分量表(MMSE)进行评价。
疾病治疗
多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:
1.引流囊肿。
内引流囊液至硬膜下腔。
囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。
2.囊壁切开。
开颅手术切除囊肿。
各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。
3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。
4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。
蛛网膜囊肿的检查
1.典型的表现:在CT囊肿表现为低密度(与脑脊液密度相似)、边缘光滑而清晰的病灶,包膜不增强。在MRI囊肿呈脑(或髓)外生长病变,囊壁不增强,囊内容信号同脑脊液。由于MRI三维空间显示对后颅窝、颅底等分辨能力优于CT,因此,MRI常是首选的诊断方法。
2.根据CT脑池造影,蛛网膜囊肿与正常脑脊液通路之间的关系分为三种:①造影剂完全不进入囊腔,分布在蛛网膜下腔,囊肿极易分辨,呈低密度灶;②造影剂缓慢进入囊腔,甚至8~12小时后造影剂积聚囊腔,并延缓清除,蛛网膜下腔高密度影已消失,但囊腔内仍存在;③蛛网膜下腔与囊腔造影剂同时显示,说明囊腔与蛛网膜下腔良好沟通,此种情况很少见。前两者手术治疗效果较好。有人认为上述三种影像学表现反映蛛网膜囊肿发展的不同阶段。增大的蛛网膜囊肿进行性阻塞了其与蛛网膜下腔的解剖通道,引起经腰蛛网膜下腔注入造影剂延迟进入或不进入囊肿。
蛛网膜囊肿应与继发性蛛网膜囊肿、囊性肿瘤、室管膜囊肿、皮样囊肿、上皮样囊肿、脂肪瘤等鉴别。除结合有关病史如头部外伤史、感染史、出血史外,借助MRI和CT检查,常是鉴别要手段。
一般在MRI各种参数成像中,原发性蛛网膜囊肿的信号与脑脊液比是等信号,肿瘤、出血或炎症引起的囊肿为高信号。再结合其他特点(如上皮样囊肿可呈分叶状,边界欠清,常把邻近结构包裹而非推移;肿瘤、炎症和出血急性期可伴脑水肿),有助于鉴别诊断。近来弥散加权MRI(diffusion-weighted,MRl)技术的应用更有助于本病的识别和鉴别诊断。
蛛网膜囊肿有何临床表现
由于外科手术取材送检的标本常来自蛛网膜囊肿的顶部,镜检在组织学形态上似正常的蛛网膜,即由胶原束板构成,表面可有成堆的间皮上皮,有时这些细胞呈漩涡状排列。由于间皮上皮分布不连贯成层,因此,标本只有蛛网膜,没有间皮上皮。病理报告常为纤维组织”。尸检则可较全面观察蛛网膜囊肿,典型的发现是囊肿的边缘可见蛛网膜被劈开,囊肿位于蛛网膜内外层之间,即蛛网膜内。囊肿内外壁的蛛网膜上均有成堆的间皮上皮。如沿蛛网膜下腔向囊肿追踪,可见前者渐变狭窄,最后在囊肿下方消失。
蛛网膜的内层和软脑膜在囊肿下方相互接触。其下脑皮质多正常,少数因囊肿长期压迫可有胶质增生,但无神经组织发育不全。囊液清亮,不含蛋白质样或其他物质。囊壁上无炎症细胞或含铁血黄素颗粒。后颅窝蛛网膜囊肿,特别是与第四脑室紧邻的,有时可见囊内有脉络膜丛。鞍上蛛网膜囊肿紧邻第三脑室的囊壁上可见神经胶质上皮,后者实为第三脑室底的组织。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)蛛网膜囊肿多为散发和单发性,少数患者出现双侧对称性囊肿,好发于男性,占2/3以上;50%~70%在20岁以前发病,患儿多在出生2年后即被发现。蛛网膜囊肿的自然史并不清楚。一些囊肿终身无症状;另有发现后经多年后出现症状,尽管极少见,也有囊肿自发消失的报道。囊肿进行性增大压迫周围神经结构或阻碍正常脑脊液循环通路,可出现下列症状和体征:头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高症状、癫痫发生改变或出现内分泌症状。桥小脑角囊肿亦有相应症状与体征。
蛛网膜囊肿如何分类
蛛网膜囊肿是良性囊肿,发生在脑和脊髓内,与蛛网膜密切相关,囊液常无色、清亮,似脑脊液,很少黄染。
蛛网膜囊肿的分类
蛛网膜囊肿有原发性和继发性两种。原发性蛛网膜囊肿最常见,它又称先天性蛛网膜囊肿,乃胚胎发生异常,使蛛网膜分裂或复制形成囊肿。往往与蛛网膜下腔、脑池密切相关。继发性蛛网膜囊肿,又称假性蛛网膜囊肿。由于颅脑外伤、颅内感染、出血引起蛛网膜下腔炎症反应,以致脑脊液病理性积聚,以炎症细胞及含铁血黄素沉着为特征。本文主要介绍原发性蛛网膜囊肿。
蛛网膜囊肿的发生率
蛛网膜囊肿较少见,约占颅内非创伤性占位性病变的1%,幕上多见,约占80%。其中以外侧裂区最常见,占颅内囊肿的34%~50%,鞍区及鞍上区蛛网膜囊肿占10%;幕下蛛网膜囊肿占20%。必须指出,许多蛛网膜囊肿多年或终身无症状,随着CT、MRI的广泛使用,近年来无症状蛛网膜囊肿的发现有增多趋势。
小脑蛛网膜囊肿的诊断
小脑蛛网膜囊肿分类:可分为后颅窝中线蛛网膜囊肿和后颅窝侧方蛛网膜囊肿。后颅窝中线蛛网膜囊肿又包括小脑后(retrocerebellar)和枕大池-小脑蚓部蛛网膜囊肿。囊肿增大可达小脑上蚓部和穿过小脑幕切迹,向侧方可达桥小脑角。后颅窝侧方蛛网膜囊肿又称小脑半球蛛网膜囊肿。
小脑蛛网膜囊肿临床表现:婴幼儿患者有巨颅、发育迟缓;成人患者则表现颅内压增高症状、小脑征。单侧或双侧枕骨鳞部隆起。上述症状和体征可波动,但呈进展性发展。
小脑蛛网膜囊肿诊断:CT和MRI是主要的诊断方法,可显示囊肿和囊肿引起的占位征。如后颅窝中线囊肿把小脑蚓部和脑干向前推移,使它们受压,把小脑半球向两侧分离。后颅窝侧方囊肿则把小脑和脑干向病灶对侧推移。
小脑蛛网膜囊肿鉴别诊断:a.扩大枕大池:属先天性变异,枕大池扩大,伴小脑蚓部发育不良,局部颅骨可变薄或略隆起。但无任何占位征象,也不伴脑室扩大和脑积水。本病不难与蛛本病不难与蛛网膜囊肿鉴别。扩大枕大池不必治疗。b.Dandy-Walker综合征:又称Dandy-Walker囊肿或畸形。其囊肿是扩大的第四脑室,伴小脑蚓部发育不全或缺如,第四脑室正中孔和侧孔闭锁(部分病人)。幕上脑室扩大常较蛛网膜囊肿者轻。典型病人借助MRI易于鉴别。c.囊性血管母细胞瘤或囊性星形细胞瘤,有瘤结节可助鉴别。
小脑蛛网膜囊肿治疗:开颅囊肿切除或囊肿-腹腔分流或两者联合使用。如脑积水未获缓解,可辅以脑室腹腔分流。