大量蛋白尿导致低蛋白血症,特别是白蛋白下降,使血浆胶体渗透压下降,水和电解质由血管内外渗到组织间隙,加上继发性醛固酮分泌增加,抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下,进一步加重水肿。
高胆固醇血症的发生,主要的原因是由于肝代偿性合成增加,其次是脂蛋白分解代谢减少。
本病有多种病理类型,其中以微小病变型最为多见(约占80%);单纯性肾病主要属此型,其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等,此类病变多表现为肾炎性肾病。
治疗原则
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)l.激素疗法
常用泼尼松,根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等,分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9~12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病,中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。
2.免疫抑制剂
激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗,常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟;环饱霉素A等。
3.利尿药
一般对激素治疗敏感的病例,用药7~10天后可出现利尿,不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药,通常选用呋塞米(速尿)静脉给药,最好先输低分子右旋糖酐,常可产生良好的利尿效果。
护理措施
1.休息
严重水肿和高血压时需卧床休息,一般无需严格限制活动,根据病情适当安排文娱活动,使患儿精神愉快。
2. 饮食
保证热量,蛋白摄入控制在每日2g/kg左右为宜。明显水肿或高血压时短期限制盐。
3.皮肤护理
保持皮肤清洁、干燥,避免擦伤和受压,定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈,有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起,皮肤破裂处应盖上消毒敷料,以防感染。
4.严重水肿者应尽量避免肌内注射药物
因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗,导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时,注意严格消毒,注射后按压时间稍长些,以防药液外渗。
5.观察浮肿变化
记24小时出入量,每天记录腹围、体重,每周送检尿常规2~3次。
6.预防感染
避免受凉,不去人群拥挤场所。
7.观察药物疗效及副作用
(1)泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药,保证服药,防止隐瞒不报,导致对疗效的错误判断。注意激素副作用,如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。
(2)应用利尿剂期间应观察尿量,尿量过多时与医生联系,减量或停用,防止发生电解质紊乱。
(3)使用免疫抑制剂(如环磷酸胺)治疗时,注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象,疗程不超过12周,以免引起性腺损害。
图老师小结:看了上述的内容,大家应该对原发性肾病综合征有了一定的了解,原发性肾病综合征对人的身体会造成很大的伤害,我们要重视这种疾病,少去人群拥挤的场所,避免受凉,这样才不会被原发性肾病综合征岁侵袭。