为何会患上gardner综合征

建喜白手起家

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2016-03-28 20:56

为何会患上gardner综合征,gardner综合征被称为遗传性肠息肉综合征,是一种遗传性疾病,不分男女都有可能患病。那么你知道引起gardner综合征的原因是什么吗,gardner综合征有哪些临床表现吗,gardner综合征的治疗方法是什么呢,想了解的朋友就一起来看看下面的内容吧。

gardner综合征 为何会患上gardner综合征

  gardner综合征被称为遗传性肠息肉综合征,是一种遗传性疾病,不分男女都有可能患病。那么你知道引起gardner综合征的原因是什么吗,gardner综合征有哪些临床表现吗,gardner综合征的治疗方法是什么呢,想了解的朋友就一起来看看下面的内容吧。

  Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症,系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由曾报道结肠息肉病并家族性骨瘤,软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年有人提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征,本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史。

  该综合征系由单一缺陷基因或几个独立的但却密切联系的基因所致。

  临床表现

  主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。

  1.消化道息肉病

  息肉广泛存在于整个结肠,数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见,但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。初起可仅有稀便和便次增多,易被患者忽视;当腹泻严重和出现大量黏液血便时,才引起患者重视,但此时息肉往往已发生恶变。

  2.消化道外病变

消化道外病变

  (1)骨瘤

(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)

  本征的骨瘤大多数是良性的,从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生,甚至可见有茎性的巨大骨瘤,多发生在颅骨、上颌骨及下颌骨,四肢长骨亦有发生。并有牙齿畸形,如过剩齿、阻生齿、牙源性囊肿、牙源性肿瘤等。骨瘤及牙齿形成异常往往先于大肠息肉。

  (2)软组织肿瘤

  有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤,也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。

  上皮样囊肿好发于面部、四肢及躯干,是本征的特征表现。往往在小儿期即已见到。此特点对本征的早期诊断非常重要。纤维瘤常在皮下,表现为硬结或肿块,也有合并纤维肉瘤者。硬纤维瘤通常发生于腹壁外、腹壁及腹腔内,多发生于手术创口处和肠系膜上。其与大肠癌的鉴别困难,切除后易复发,有时会招致输尿管及肠管的狭窄。

  (3)伴随瘤变

  如甲状腺瘤、肾上腺瘤及肾上腺癌等。与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。

  必须注意的是临床上尚有一些不典型患者,有些仅有息肉病而无胃肠道外病变,而另一些仅有胃肠道外病变而无息肉病。

  检查

  1.X线检查

  凡怀疑有骨瘤或骨质异常增生者应摄正侧位片,以了解有无皮质增厚或骨质增生。胃肠钡餐造影和钡剂灌肠双重对比造影,均有助于发现消化道内的可疑息肉。

gardner综合征 为何会患上gardner综合征(2)

  2.内镜检查

(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)

  最好做纤维结肠镜检查。对疑有胃息肉或其他胃部病变的患者,可考虑做胃镜检查。

  3.粪便检查

  粪便类固醇气相色谱法和厌氧菌培养法,可显示本征患者中粪便胆固醇和原发性胆汁酸有较高的浓度。这与肠道中梭杆菌、二裂菌属的相对增加有关。

粪便可显示本征患者中粪便胆固醇和原发性胆汁酸有较高的浓度

  诊断

  具备大肠的多发息肉、骨瘤及软组织肿瘤3大特征者,即可确诊。但有时消化道外病变为潜性存在,所以必须仔细诊察,此时,家族史在诊断上也是重要的。往往骨瘤和上皮样囊肿从小儿期即先于大肠病变存在,即使没有息肉病的症状,也应考虑做内镜检查,这对早期诊断非常重要。如病变已经切除,亦应详细问诊并检查皮肤手术瘢痕的情况。

  鉴别诊断

  本病应与遗传性胃肠道息肉病伴黏膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。

  并发症

  本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。

  治疗

  肠息肉需要尽早手术治疗,手术方法包括全结肠直肠切除术和永久性回肠末端造口、结直肠切除和回肠肛管吻合术,但必须严格掌握手术适应证。

  对于胃肠道外病变的处理可因病而异,有些患者可随访观察,而有些患者可做手术。对硬纤维瘤的治疗,虽可完全切除根治,但因肿瘤细胞弥漫性浸润性生长,完全摘除有时很困难,如残留必致复发。对不能完全切除者,可行放射线疗法或给予非激素类消炎药物。本征患者应与医师保持终生的联系和合作,40岁以上的患者,必须定期检查,主要包括物理检查和直肠镜检查。

对于胃肠道外病变的处理可因病而异

  预防

  本病系染色体显性遗传疾病,有家族史,难于预防,产前遗传病筛查,优生优育是本病的预防措施。

  食疗保健

  饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

  图老师小结:以上就是关于gardner综合征的相关知识了,大家在看完之后应该对gardner综合征有了详细的了解,知道了gardner综合征的治疗方法和预防手段。想要避免gardner综合征,就一定要做好优生优育,做到规律饮食,这样才能避免gardner综合征的发生。

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