疾病介绍
惊厥是儿科常见急诊,也是最常见的小儿神经系统症状,是儿童时期常见的一种急重病症,以临床出现肢体节律性运动(抽搐)、昏迷为主要特征。又称抽搐”,俗名抽风”或惊厥”。任何季节均可发生,一般以婴幼儿为多见,年龄越小,发病率越高。有些抽搐具有潜在危及生命风险。一般短暂的抽搐几乎对大脑没有明显影响,但长程抽搐尤其是癫痫持续状态则可能导致永久神经系统损害。小儿惊厥可伴发热也可不伴发热,其中伴有发热者,多为感染性疾病所致,颅内感染性疾病常见有脑膜炎、脑脓肿、脑炎、脑寄生虫病等;颅外感染性疾病常见有热性惊厥、各种严重感染(如中毒性菌痢、中毒性肺炎、败血症等)。不伴有发热者,多为非感染性疾病所致,除常见的癫痫外,还有水及电解质紊乱、低血糖、药物中毒、食物中毒、遗传代谢性疾病、脑外伤、脑瘤等。
病理生理
小儿惊厥发生的病理生理基础可以是癫痫性发作,也可以是非痫性发作。前者为各种原因所致脑细胞功能紊乱, 大脑神经元兴奋性过高,神经元突然大量异常超同步放电,通过神经下传引起骨骼肌的运动性发作。后者可以是脑干、脊髓、神经肌肉接头和肌肉本身的兴奋性增高所致,如体内电解质改变(如钾、钠升高或钙、镁等降低);也可是情绪改变所致如癔症。
发病机制
婴幼儿大脑皮层发育未臻完善,因而分析鉴别及抑制功能较差;神经纤维外面的包裹层医学上称为髓鞘”的部分还未完全形成,绝缘和保护作用差,受刺激后,兴奋冲动易于泛化如同电话线的串线;免疫功能低下,容易感染诱发惊厥;血脑屏障功能差,各种毒素和微生物容易进入脑组织;某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等也常见于该期,这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。
惊厥的发病原因
惊厥的原因按感染的有无可分为感染性及非感染性两大类;并可按病变累及的部位进一步分为颅内病变与颅外病变。
1.感染性
(1)颅内感染
见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿等,以化脓性脑膜炎和病毒性脑炎为多。病毒感染可致病毒性脑炎、乙型脑炎;细菌感染可致化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑脓肿;霉菌感染可致新型隐球菌脑炎等;寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病。小婴儿宫内感染(TORCH感染)、巨细胞病毒感染也可以出现惊厥。
(2)颅外感染
急性胃肠炎、中毒型细菌性痢疾、脓毒症、中耳炎、破伤风、百日咳、重症肺炎等急性严重感染,由于高热、急性中毒性脑病及脑部微循环障碍引起脑细胞缺血、组织水肿可导致惊厥。在小儿大脑发育的特殊时期可因发热出现其特殊的惊厥---热性惊厥,是颅外感染中最常见的惊厥类型,是由于小儿中枢神经系统以外的感染所致38℃以上发热时出现的惊厥,多发生在上呼吸道感染或某些传染病初期。
2.非感染性
(1)颅内疾病
常见于颅脑损伤(如产伤、脑外伤)、颅脑缺氧(如新生儿窒息、溺水)、颅内出血(如晚发性维生素K1缺乏症、脑血管畸形所致)、颅内占位性疾病(如脑肿瘤、脑囊肿)、脑发育异常(如先天性脑积水)、脑性瘫痪及神经皮肤综合征。另外还有如脑退行性病变(如脱髓鞘脑病、脑黄斑变性)和其他如各种脑病(如胆红素脑病)、脑白质变性等。
(2)颅外疾病
①癫痫综合征
如癫痫大发作、婴儿痉挛症。
②代谢异常
如半乳糖血症、糖原病、遗传性果糖不耐受症等先天性糖代谢异常;尼曼匹克病、高雪病、黏多糖病、脑白质营养不良等先天性脂肪代谢紊乱;苯丙酮尿症、枫糖尿病、组氨酸血症、鸟氨酸血症等先天性氨基酸代谢失调病;铜代谢障碍如肝豆状核变性也可致惊厥发作。
③中毒
儿童常因误服毒物、药物或药物过量,毒物直接作用或中毒所致代谢紊乱、缺氧等间接影响脑功能而致惊厥。常见毒物有:一氧化碳、有机磷农药、有机氯杀虫剂、灭鼠药、金属(铅、汞、铊)、植物(毒蕈、曼陀罗、苍耳子)、食物(白果、苦杏仁)等;常见药物有:阿托品、樟脑、氯丙嗪、异烟肼、类固醇、氨茶碱、马钱子等。
④水电解质紊乱
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)如严重脱水、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠。
⑤其他
急性心功能性脑缺血综合征、高血压脑病(急性肾炎、肾动脉狭窄等)、Reye综合征、脑或脑膜白血病、撤药综合征、红细胞增多症、维生素B1或B6缺乏症、癔症性惊厥、肝肾衰竭等。
疾病诱因
热性惊厥
是小儿时期最常见的惊厥原因,其发生率很高,占儿童期惊厥原因的30%。是发生于颅外感染性疾病发热过程中的惊厥发作,具有以下特点:①好发年龄为6个月至3岁,6个月以下、6岁以上极少发生。②惊厥常在体温升高时发作,体温多在39~40℃以上,体温越高抽搐的概率越高。③70%发生于上呼吸道感染初期,其余发生在呼吸道感染和出疹性疾病中。④全身性抽搐伴有意识障碍,但惊厥止后,意识很快恢复;发作后无异常神经系统体征,脑脊液检查除压力增高外无异常发现。⑤预后多良好,少数可转变为癫痫。根据临床特点,分为单纯性与复杂性热性惊厥(附表)。后者存在较高的癫痫危险性,预后有显著差别。
中枢神经系统感染
由于小儿机体各部位的防御、免疫功能均较成人为弱, 血脑屏障尚未发育完善, 病原体易通过血脑屏障到达中枢神经系统, 从而引起中枢感染,是小儿时期特别是婴幼儿期严重的感染性疾病。其特点为:① 惊厥发生前后, 除体温急骤升高外, 多伴有意识异常, 且常出现嗜睡、昏睡、烦躁、呕吐、谵妄、昏迷;②惊厥发作常反复多次, 每次发作持续时间较长;③体检在早期惊厥未发生时或可正常, 但已出现惊厥者多可查出异常体征;④脑脊液常规、生化检查异常。
导致中枢神经系统感染的病原体各不相同, 其发病特点、发病季节及好发年龄亦有所不同。乙型脑炎:多在夏秋季, 以脑实质损害的表现为主;流行性脑脊髓膜炎:多在冬春季节,有集中发病及流行高峰, 但亦有散发病例。暴发型休克是其典型而严重的特征;其他化脑( 如肺炎球菌、金葡菌等所致):不分季节, 多见于婴幼儿特别是6个月以下小婴儿;真菌性脑膜炎:多见于免疫低下,长期应用抗生素,真菌直接、大量的接触史,常有自行缓解的过程, 病程长,较隐匿;结核性脑膜炎: 年幼者往往有粟粒性肺结核史及密切的结核接触史, 年长儿临床表现及脑脊液变化较典型, 发病率较成人高8~10倍。
中毒性脑病
是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变,其主要临床表现是在原发病过程中,突然出现的中枢神经系统症状。其临床特点:①常见于严重细菌感染(肺炎、败血症、中毒型细菌性痢疾、伤寒、白喉、百日咳等);②除原发病外,常有高热、惊厥、意识障碍及颅内压增高表现;③惊厥发作次数多,持续时间长,全身或局限性;④体格检查显示意识改变、前囟隆起、锥体束征和脑膜刺激征,甚至肢体瘫痪;⑤脑脊液检查压力稍高,有时蛋白稍增外,无其他异常;⑥原发疾病控制后,中枢神经系统症状逐渐减轻。轻者症状于24小时内消失,无后遗症;严重者抽搐频繁、昏迷,甚至危及生命。
癫痫
是一种由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征,是大脑灰质神经元群反复超同步化放电所引起的发作性、突然性、短暂性脑功能紊乱,因此癫痫具有发作性、复发性和自然缓解的特点,患儿发作间期,可一切正常。它有多种发作类型,可表现为惊厥性发作和非发作性惊厥。继发性癫痫者可有脑损伤病史或复杂性热性惊厥史。脑电图检查有助于确诊癫痫的性质及分类。
低钙血症
常见于半岁以内的婴儿,患儿常有程度不等的活动期佝偻病表现。血清钙低于1.75mmol/L时可出现典型发作,主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搦。惊厥发作时间常较短暂,可短至数秒钟,少数有长达几分钟者,发作停止后意识恢复,精神萎靡而入睡,醒后活泼如常,无神经系统体征。发作频率可达一日数十次。一般不伴发热,发作轻时可清楚。心电图可见Q-T间期延长。
不同年龄段的发病特点
新生儿期
以产伤所致颅内出血或产程窒息引起的缺氧缺血性脑病为最多见,其次为新生儿败血症、化脓性脑膜炎、新生儿呼吸窘迫综合征、核黄疸、新生儿破伤风、新生儿手足搐搦症、低镁血症、低钠血症、低血糖症及其他代谢异常等。生后1~3天常见病因是产伤窒息、颅内出血、低血糖等, 生后4~10天常见病因是低血钙症、核黄疸、低血镁症、早期败血症和化脓性脑膜炎、破伤风、颅脑畸形。在此年龄阶段, 还应考虑先天性脑发育畸形和代谢紊乱。母有前置胎盘、先兆流产、催产素使用过多或胎位不正、脐带脱垂等均可引起缺氧性脑损伤而致惊厥。先天性风疹综合征、弓形虫病、巨细胞包涵体病等也要考虑。个别病例因产前给麻醉药, 由胎盘传至胎儿, 出生后药物中断,可致惊厥。少数病例原因不明。
婴幼儿期
以热性惊厥、急性感染如中毒型菌痢、败血症所致中毒性脑病、化脓性脑膜炎、病毒性脑炎为最多。先天性脑发育畸形和先天性代谢紊乱性疾病往往在此年龄阶段表现尤为突出, 如苯丙酮尿症、维生素B6依赖症;一些癫痫综合征如婴儿痉挛、大田原综合征等也在此期间发病, 一般均伴有智力落后;此外还有维生素D 缺乏性手足搐搦症等。
学龄前期、学龄期
随着血脑屏障及全身免疫功能的不断完善, 颅内各种感染性疾病的发病率较婴幼儿期明显下降。全身感染性疾病( 如菌痢、大叶性肺炎等) 所致的感染中
毒性脑病、癫痫和颅脑创伤在该阶段相对多见, 较少见的有颅内肿瘤、脑脓肿、颅内血肿、脑血管栓塞、肾脏疾病引起高血压脑病或尿毒症、低血糖、糖尿病酮血症、食物或药物中毒等。
临床表现
疾病症状
惊厥发作前少数可有先兆。如见到下列临床征象的任何一项,应警惕惊厥的发作:极度烦躁或不时惊跳”、精神紧张、神情惊恐,四肢肌张力突然增加、呼吸突然急促、暂停或不规律、体温骤升、面色剧变等。惊厥大多数为突然发作。
惊厥发作的典型临床表现是意识突然丧失,同时急骤发生全身性或局限性、强直性或阵挛性面部、四肢肌肉抽搐,多伴有双眼上翻、凝视或斜视。局部以面部( 特别是眼睑、口唇) 和拇指抽搐为突出表现, 双眼球常有凝视、发直或上翻, 瞳孔扩大。不同部位肌肉的抽搐可导致不同的临床表现: 咽喉肌抽搐可致口吐白沫、喉头痰响, 甚至窒息;呼吸肌抽搐可致屏气、发绀, 导致缺氧;膀胱、直肠肌、腹肌抽搐可致大小便失禁;此外, 严重的抽搐可致舌咬伤、肌肉关节损害、跌倒外伤等。
惊厥发作每次为期数秒至数分钟不等。部分患儿发作后肌肉软弱无力、嗜睡, 甚至醒后仍然乏力。严重持续惊厥或频繁惊厥中间无清醒期持续超过30分钟,称为惊厥持续状态, 有时还伴有暂时性瘫痪(Todd氏瘫痪)。新生儿期的惊厥发作往往表现不典型, 可表现为轻微的局限性抽搐如凝视、眼球偏斜、眼睑颤动、面肌抽搐、呼吸不规则等。由于幅度轻微, 表现不典型, 常常易被忽视。
疾病危害
惊厥反复发作或呈持续状态,可使大脑尤其是小儿发育脑或其他脏器的功能产生不可逆损害, 导致严重的缺氧性脑损害和神经系统后遗症,如智力低下、发育落后甚至倒退甚至危及生命等。
并发症
惊厥所致并发症主要取决于病因,如脑炎、脑膜炎可能导致硬膜下积液、脑室管膜炎、脑积水、瘫痪、智力低下和癫痫等;新生儿缺血缺氧性脑病可能导致脑性瘫痪、发育落后和癫痫等;热性惊厥仅有7%可能发展为癫痫;而电解质紊乱所致惊厥则大多预后良好,很少出现并发症。