凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害,均可引起上运动神经元性瘫痪,常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病,如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。
临床表现
1.上、下运动神经元瘫痪的临床特点
(1)上运动神经元瘫痪特点
由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia),一侧肢体瘫痪(偏瘫);双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,paraplegia)或四肢瘫,患肢肌张力增高,腱反射亢进,浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩,肌电图显示神经传导速度正常,无失神经电位。
急性严重病变如急性脑卒中,急性脊髓炎,由于锥体束突然中断出现脊髓休克期,肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫,腱反射减低或消失,持续数天或数周后牵张反射恢复,转为肌张力增高,腱反射亢进,休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症,由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏,尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高,表现起始阻力大,以后阻力迅速下降,呈折刀现象。
(2)下运动神经元瘫痪特点
瘫痪肌肉的肌张力降低,腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断),肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍),可见肌束震颤,无病理反射,肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。
2.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断
(1)上运动神经元病变临床表现
①皮质(cortex)运动区
局限性病损导致对侧单瘫,亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫,刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作,口角,癫痫。
②皮质下白质
为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠,愈接近皮质的神经纤维分布愈分散,可引起对侧单瘫,愈深部的纤维愈集中,可导致对侧不均等性偏瘫。
③内囊
运动纤维最集中,小病灶也足以损及整个锥体束,引起三偏征,内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫,舌瘫和肢体瘫),后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍,视辐射受累引起对侧同向性偏盲。
④脑干
一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质延髓束,产生交叉性瘫痪综合征,即病灶同侧脑神经瘫,对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。
⑤脊髓
半切损害病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍,对侧痛温觉障碍,病损同节段征象常不明显。横贯性损害:脊髓损伤常累及双侧锥体束,出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪,完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等,颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫,颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫,双下肢上运动神经元瘫,胸髓病变导致痉挛性截瘫;腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。
(2)下运动神经元病变临床表现
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)①前角细胞
瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍,如颈5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩,颈8~胸1病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩,腰3病变股四头肌萎缩无力,腰5病变踝关节及足趾背屈不能,急性起病多见于脊髓灰质炎,慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤(fasciculation)或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动(fibrillation),常见于进行性脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。
②前根
呈节段性分布弛缓性瘫痪,多见于髓外肿瘤压迫,脊髓膜炎症或椎骨病变,因后根常同时受累,可伴根痛和节段性感觉障碍。
③神经丛
引起单肢多数周围神经瘫痪,感觉及自主神经功能障碍,如臂丛上丛损伤引起三角肌,肱二头肌,肱肌和肱桡肌瘫痪,手部小肌肉不受累,三角肌区,手及前臂桡侧感觉障碍。
④周围神经
瘫痪分布与周围神经支配区一致,可伴相应区域感觉障碍,如桡神经受损导致伸腕,伸指及拇伸肌瘫痪,手背部拇指和第一,二掌骨间隙感觉缺失;多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪,伴肌萎缩,手套-袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。
此外,判定瘫痪时应首先排除某些疾病导致的运动受限,如帕金森病及其他疾病引起的肌强直或运动迟缓,因肢体疼痛不敢活动等。
检查
必要的有选择性的实验室检查项目包括:血常规,血电解质,血糖,尿素氮。
必要的有选择性的辅助检查项目包括
1.颅底部摄片,CT及MRI等检查。
2.脑脊液检查。
3.胸透,心电图,超声波。
鉴别诊断
必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平,才能确定肌无力的病因,肌无力分布对神经根病,神经丛病及周围神经病,以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益。
治疗
按病因诊断针对导致随意运动障碍的原发病进行治疗。
瘫痪根据部位如何分类
根据瘫痪的性质分为上运动神经元性瘫痪(中枢性瘫痪)下运动神经元性瘫痪(周围性瘫痪)。
根据瘫痪的部位分为以下几类
(1)单瘫:单个肢体的运动不能或动运无力。
(2)偏瘫:一侧面部和肢体瘫痪,常伴瘫痪侧肌张力增高、腮反射亢进和锥体束征冈性和等体征。交叉性瘫痪:病变侧神经麻痹和对侧肢体瘫痪,中脑病变时出现病侧动眼神经麻痹,对侧肢体瘫痪;脑桥病变时出现病侧外展、面神经麻痹和对侧肢体瘫痪:延翘病变时出现病侧舌下神经麻痹和对侧肢体瘫痪。
(3)截瘫:双下肢瘫痪称为截瘫。常见的病因为脊髓胸腰段炎症、外伤、肿瘤等脊髓横贾性损害。
(4)四肢瘫:四肢不能运动或肌力减退。见于高颈段脊髓病变和周围神经病变等。
(5)局限性瘫痪:指某一神经支配区或某些肌群无力。
哪些因素导致脑性瘫痪
脑性瘫痪也叫婴儿脑性瘫痪,其病因复杂,很多患者找不到明确的原因,下面我们就针对发生的时期来看一下脑性瘫痪的原因有哪些。
脑性瘫痪的原因
据统计,分娩过程损伤致病占60%~65%,产前原因占30%~40%,产后原因约占12%。
1、出生前病因
包括胚胎期脑发育畸形、先天性脑积水、母亲妊娠早期重症感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏、外伤、中毒(如妊娠毒血症)及放射线照射等,遗传因素在发病中的作用不明显。
2、围生期病因
病例分析表明,早产是脑性瘫痪的确定病因。美国每年约出生5万个体重不足1500g的早产儿,在85%的存活者中,5%~15%患大脑性瘫痪,25%~30%出现学龄期精神障碍(Volpe,1989)。
分娩时间过长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、羊水堵塞及胎粪吸入等所致胎儿脑缺氧,难产或过期婴儿产程过长,产钳损伤及颅内出血等均是常见的围生期病因。母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症,如血清未结合胆红素>340µmol/L可能发展为胆红素脑病而引起大脑性瘫痪。
3、出生后病因
包括各种感染、外伤、中毒、颅内出血及重症窒息等。据统计脑性瘫痪的高危因素包括母亲产前患癫痫、甲状腺功能亢进及毒血症等,妊娠末期3个月内出血事件,产期宫缩无力、胎盘早剥、前置胎盘及臀位产等,婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及出生时Apgar评分10min内<3分等。国内脑性瘫痪多发生于早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。
瘫痪诊断标准和瘫痪做哪些检查
首先根据病史和神经系统检查和发现确诊为真性瘫痪;明确瘫痪的部位和性质及严重程度;进一步进行瘫痪分类诊断,根据肌源性、下运动神经元和上运动神经元瘫疾的特征,进行分型诊断;进一步分析神经受损部位及性质;最后病理及病因学诊断,注意排除功能性(心理性)瘫痪;最后行定位诊断。
瘫痪的诊断
一、诊断要点
(1)根据病变部位分上运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪。
(2)根据瘫痪的范围和区域可分为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫和交叉性瘫痪等。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)(3)病因:应根据病史、体检和有关辅助检查(为CT、MRI、DSA等)明确诊断。
二、瘫痪定位诊断标准
1.面神经瘫
周围性面瘫,为偏瘫,面神经三支皆受损,包括额、眼睑肌、面肌、口唇肌皆瘫;上运动神经元瘫(中枢性面瘫),额、眼睑肌不瘫。
2.球肌(延髓肌)瘫痪
是舌咽神经、迷走神经、舌下种经与副神经延髓根部所支配的随意肌瘫痪,称之为下运动神经无延髓麻痹。其特征是:咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩;吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、咽腭反射消失。上运动神经元性延髓麻痹,称之假性延髓麻痹,其特征是咽反射存在、下颁反射增强、强哭、强笑,发音讲话困难、呛咳不明显。
3.单瘫
上运动神经元单瘫,大脑皮质和白质性单瘫,常并发皮质型感觉障碍和癫痫发作。下运动神经元单瘫,一侧颈5—8至胸l脊髓前角、前根、臂丛病变引起同侧的上肢下运动神经元单瘫。一侧腰1—5至骶1一3脊髓前角、前根或腰丛病变引起同侧下肢的下运动神经元单瘫。神经丛病常有感觉和植物神经障碍特征。
4.偏瘫
常见一侧上下肢瘫。以肌源性、中枢性和周围性偏瘫的诊断标准为准。内囊病变多伴有三偏症(偏盲、偏瘫、偏感觉障碍)。颈膨大以上的高位截瘫,半横侧损害为病侧硬瘫;颈膨大部位半横侧损害,病侧上肢软瘫,下肢硬瘫。