分类
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎
由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
2.结节性多动脉炎
以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小动脉和静脉,以血管腔内血栓形成为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
4.肉芽肿性血管炎
为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢,有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5.淋巴细胞性血管炎
以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
6.结节性血管炎
一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)7.血液成分异常性血管炎
由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现为皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
临床表现
1.主要表现
①多系统损害;
②活动性肾小球肾炎;
③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;
④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;
⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
3.系统型变应性血管炎
多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3~4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。
治疗
1.去除病因,消除过敏原。
2.治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤。
3.局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药如氯苯那敏、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬。
4.全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺。
5.抗血小板聚集剂可用阿司匹林,血管扩张药用硝苯地平或硝酸异山梨醇(消心痛)。
变应性血管炎致病原因
变应性血管炎是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。
本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。下面我们来看一下变应性血管炎致病原因。
本病发病因素较多而复杂,一般认为主要是由于药物及感染引起,最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。
感染也是一个重要因素,如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病,如冷冻蛋白血症,高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起本病。
大多数因子均非直接致病者,仅链球菌的M蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。
青霉素可能导致变应性血管炎
当蛋白质抗原进入血液循环,产生特异性抗体,特别是IgG或IgM,抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物,这种复合物沉积在血管壁及周围组织中,激活被体C3产生过敏毒素,引起肥大细胞释放组织胺,使血管通透性增加,同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位,引起炎性细胞浸润,粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物。
再结合补体使补体再激活,引起补体顺序反应,引起血小板及中性多核白细胞溶解,此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质,引起纤维蛋白沉积及出血,此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶,其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织,使血管壁有炎性细胞浸润,纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死,引起血管炎的各种症状。
变应性血管炎又称过敏性血管炎,是一种常见的坏死性血管炎,主要表现为皮肤损害,即皮疹、丘疹、溃疡、渗出、坏死,伴肿痛、瘙痒。引起变应性血管炎的因素主要有以下五种:
1、药物
常见药物有巴比妥酸盐类、磺胺类、酚噻嗪类、碘化物、青霉素、乙酰水杨酸类。
2、感染
易在急性感染后7-14天发病,常见的有上呼吸道病毒感染及链球菌感染。此外,乙型肝炎病毒、金黄色葡萄球菌、念珠菌、麻风杆菌感染也可引起本病的发生。
3、化学物品
如石油产品、杀虫剂、除草剂等。
4、异体蛋白
异体血清及血清制品。
5、系统性疾病及某些结缔组织病
SLE、类风湿性关节炎、乳靡泻、囊肿性纤维化、慢性活动性肝炎、溃疡性结肠炎等。
6、某些恶性肿瘤
多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、白血病。
变应性血管炎须做哪些检查
变应性血管炎是常见的皮肤血管疾病,其症状可轻可重,因此对于变应性血管炎应进行仔细的检查鉴别。主要检查项目有以下四个:
1、直接免疫荧光法检查
可发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
2、血生化检查
皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在0.04~0.08,少数达0.56。尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常。循环免疫复合物呈阳性。以下化验对本病也有意义,如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤,并同时注意对结缔组织病的观察。
3、电镜检查
可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
4、组织病理学检查
本病的组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润,有核尘。伴有红细胞渗出,炎性细胞浸润在真皮上部,血管壁也有中性白细胞侵犯,血管有的模糊不清及坏死,血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积,溃疡是由于血管坏死引起,同时可见含铁血黄素的沉积。在慢性的病例中红细胞外渗很少或无。
变应性血管炎诊断要分型
血管遍布全身,因此若发生血管疾病,则体内所有器官皆可受累,危害到许多的内脏器官发生损伤。变应性血管炎的类型不同,则其表现也不同,在诊断时应加以区分。
变应性血管炎危害
1、常见的有关节炎、肌炎;
2、1/3的病例有肾脏损害。肾脏受累最为严重,甚至可发展成肾功能衰竭、灶性肾小球肾炎或弥漫性肾小球肾炎;
3、中枢神经系统受累可表现为头痛、妄想、精神错乱、复视、甚至脑血栓形成;胃肠道受累可发生腹痛或血;肺部可出现弥漫性或结节样浸润性损害或胸腔积液。
变应性血管炎的分型诊断
1、急进型
常伴有全身症状,局部损害主要于下肢、臀部和臂部,发生出血性水疱、坏死性皮炎。有的呈多形红斑,偶尔颜面、口、鼻、肛门、生殖器等处可出现瘀点样损害。
2、亚急性型
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)丘疹、红斑、坏死性皮损,常融合成片,并伴有风团,全身症状轻。
3、慢性型
常见全身症状,出现丘疹、斑疹、斑点、水疱或风团。变应性血管炎具有慢性经过,反复发作的特点。除暴发型及严重内脏损害者外,一般预后良好,可于数月内恢复,或缓解与复发交替,除去病灶或可疑病因后可能自愈。
变应性血管炎请注意两大症状
临床上,变应性血管炎是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病轻重不一,轻者仅有皮损,数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。那么变应性血管炎的症状有哪些呢?
对于变应性血管炎的症状是不能一概而论的,它分为皮肤型变应性血管炎和系统型变应性血管炎。下面我们就分别看一下它们各自的症状。
1、皮肤型变应性血管炎的症状
血管炎仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述血管炎症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。