脊柱裂的诊断和治疗

脊柱裂的诊断和治疗

脊柱裂是一种先天性畸形病症，它分为多种，如何诊断宝宝是否是脊柱裂呢？确诊的脊柱裂宝宝如何治疗呢？

隐性脊柱裂

脊柱X射线平片可明确诊断。无症状者常在体检或因其他疾患而拍脊柱 X射线片时发现。神经系症状严重者，则需行脊髓造影、CT或磁共振检查以了解椎管内的情况，以便于及时处理。

脊柱裂无症状者毋需治疗。神经系症状轻微且已稳定者可对症治疗。神经系症状及体征随年龄增长而加重或脊髓造影等检查有阳性发现者，应手术治疗。手术治疗的tuLaoShi.com目的是切除牵扯神经组织的纤维带。若术中发现椎管内其他合并病变则可行相应处理。

囊性脊柱裂

在临床上囊性病变显而易见，诊断并不困难。病变一般发生于脊柱背面的中线部位。以腰骶部最多见，颈、胸少见，偶有多发者。严格地讲，脊膜膨出不应存在神经系症征。然而，对患儿进行仔细的神经系检查后，大约有40％患儿神经系统异常。薄壁的脊膜膨出较多伴有神经系统异常并常伴脑积水，而覆以正常皮肤者则较少有神经系统异常，即使有亦不严重。高颈部病损常合并脑积水。脊髓脊膜膨出常见截瘫和括约肌功能障碍。可有麻痹性先天性髋关节脱位。常合并严重的感觉缺失和营养不良性溃疡。其症征的严重程度并不决定囊的大小，而取决于膨出的部位，囊内神经组织的内容及畸形的程度。脑积水约占脊髓脊膜膨出的73％。CT扫描及磁共振是检查脑积水程度的无创性检查。但尚须与骶尾部畸胎瘤、脂肪瘤、皮样囊肿甚至脓肿相鉴别。个别亦有与畸胎瘤并存者。

尿道下裂的分型

尿道下裂发病率为1/300，是一种男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，尿道下裂有哪些基本特征呢？尿道下裂分为几类呢？

尿道下裂及其分类

有人认为此病有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下，当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。

解剖上尿道下裂的基本特征

尿道开口异常；

阴茎向腹侧屈曲畸形；

阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏；

尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成一条粗的纤维带。

尿道下裂的分型

阴茎头型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和性交功能，可不手术治疗。国外强调美容，主张手术将尿道外口前移至正常位置。

阴茎型：尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。

阴茎阴囊型：尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲。

阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸。

会阴型：尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，阴茎短小而严重下曲，阴囊对裂，形如女性外阴，有时误作女孩抚养。

尿道下裂的症状

排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。

阴茎勃起时明显向下眉弯屈。

脊柱裂分类

脊柱裂是指在胚胎发育过程中，椎管闭合不全而引起，为脊椎轴线上的先天畸形，脊柱裂分为几类呢？

脊柱裂及其分类

脊柱裂最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。

发病机理

关于发病机理有两种说法。一种说法认为，整个畸形是由于胚胎期原发性水动力学紊乱所致；其二认为病因是胚胎发育时期神经管闭合的失败。后一种假说已得到广泛的承认。在有严重神经管缺陷胎儿的妊娠妇女血清中或羊水中甲胎蛋白 （α-胎蛋白）常异常增高。

脊柱裂的分类

隐性脊柱裂

是脊柱先天畸形中常见的一种。严格来讲系指无神经系受累，如果有脊髓或神经根的畸形，则构成有脊柱裂的脊髓发育不良。但目前一般不管脊髓和神经根受累与否，只要无膨出均沿用此名称。病变常位于下腰段。与脊柱裂相应部位的皮肤及软组织常有色素沉着，毛细血管TuLaoShi.com瘤和毛发生长和皮下脂肪垫等情况，在硬膜外可有纤维带使神经根扭曲，也可有脂肪组织增生或脂肪瘤。在硬膜内亦可形成蛛网膜粘连、囊肿、神经根粘连、脊髓畸形甚至脊髓裂。

囊性脊柱裂

在病理上还可分为两种类型：脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。

脊膜膨出

指脊膜从缺损处膨出。囊内不含任何神经组织，表现为波动性肿物。膨出部位可被全层皮肤覆盖，也可覆盖以薄而透光的膜。前者皮下常含脂肪垫。囊内充满脑脊液。囊壁有瘢痕样变化，系由多余的硬脊膜和蛛网膜构成。

脊髓脊膜膨出

系比较严重的一种类型。是累及脊髓、脊神经、脊膜和椎体的畸形。囊内常含有脊髓和神经根。其受累程度变异很大，有的仅系神经根，有的脊髓，神经根一并膨出且与囊壁粘连。

所以在怀孕期间妈妈需要按期做产检，这样可以预防小儿先天性畸形。