妊娠胆汁淤积症临床表现

pipi的家

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2015-11-24 17:29

妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是妊娠中、晚期特有的并发症,临床上以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特征,主要危害胎儿,使围生儿发病率和死亡率增高。该病对妊娠最大的危害是发...

妊娠胆汁淤积症临床表现

1.瘙痒

几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒,约80%患者在30周后出现,有的甚至更早。瘙痒程度不一,常呈持续性,白昼轻,夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始,然后逐渐向肢体近端延伸,甚至可发展到面部,但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周,亦有达数月者,于分娩后数小时或数日内迅速缓解、消失。

2.其他症状

严重瘙痒时引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退等。

3.体征

四肢皮肤可见抓痕;10%~15%患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸,部分病例黄疸与瘙痒同时发生,于分娩后数日内消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇无急慢性肝病体征,肝大但质地软,有轻压痛。

妊娠期肝内胆汁淤积症检查

1.血清胆酸(胆汁酸)测定

是诊断ICP最有价值的方法,也是ICP最主要的特异性证据。胆汁中的胆酸主要是甘胆酸(CG)及牛磺酸,其比值为3:1,测定孕妇血清甘胆酸是早期诊断ICP最敏感方法,对判断病情严重程度和及时监护、处理,均有参考价值。

2.肝功能测定

大多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)轻至中度升高,为正常水平的2~10倍,ALT较AST更敏感;部分患者血清胆红素轻—中度升高。

3.病理检查

产后胎盘病理检查可见胎盘及羊膜均呈不同程度黄色和灰色斑块,绒毛膜板和羊膜有胆盐沉积,滋养细胞肿胀、数量增多,绒毛基质水肿、间隙狭窄;ICP患者肝组织活检见肝细胞无明显炎症或变性表现,仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积,毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。

鉴别诊断

诊断ICP需排除其他能引起瘙痒、黄疸和肝功能异常的疾病。若患者出现剧烈呕吐、精神症状或高血压,应考虑妊娠期急性脂肪肝和子痫前期;转氨酶水平轻、中度升高应考虑妊娠合并肝炎,尤其是妊娠合并慢性肝炎。

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妊娠期肝内胆汁淤积症治疗

治疗目的是缓解瘙痒症状,恢复肝功能,降低血胆酸水平,重点是胎儿宫内状况的监护,及时发现胎儿缺氧并采取相应措施。

1.一般处理

适当卧床休息,取左侧卧位,以增加胎盘血流量,给予间断吸氧、高渗葡萄糖、维生素类及能量合剂,既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复检肝功能、血胆酸、胆红素。

2.药物治疗

能使孕妇临床症状减轻,胆汁淤积的生化指标和围生儿预后改善的药物有:

(1)腺苷蛋氨酸治疗ICP的首选药物。该药可防止雌激素升高所引起的胆汁淤积,保护雌激素敏感者的肝脏。临床中可改善ICP的症状,延缓病情进一步的发展。

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(2)熊去氧胆酸服用后抑制肠道对疏水性胆酸重吸收,降低胆酸,改善胎儿环境,从而延长胎龄。瘙痒症状和生化指标均可明显改善。

(3)地塞米松可诱导酶活性,能通过胎盘减少胎儿肾上腺脱氢表雄酮的分泌,降低雌激素的产生,减轻胆汁淤积;能促进胎肺成熟,避免早产儿发生呼吸窘迫综合征;可使瘙痒症状缓解甚至消失。

(4)苯巴比妥此药可诱导酶活性和产生细胞素P450,从而增加胆汁流量,改善瘙痒症状。

3.产科处理

(1)产前监护从孕34周开始每周行无刺激胎心监护(NST)试验,必要时行胎儿生物物理评分,以便及早发现隐性胎儿缺氧。NST、基线胎心率变异消失可作为预测ICP胎儿缺氧的指标。每日数胎动,若12小时内胎动少于10次,应警惕胎儿宫内窘迫。定期超声检查,注意有无羊水过少。

(2)适时终止妊娠孕妇出现黄疸,胎龄已达36周、无黄疸、妊娠已足月或胎肺已成熟者、有胎盘功能明显减退或胎儿窘迫者应及时终止妊娠。应以剖宫产为宜,经阴道分娩会加重胎儿缺氧,甚至死亡。

对孕妇及胎儿带来的影响

妊娠期肝内胆汁淤积症对孕妇无明显危害,也不会遗留慢性肝脏病损,瘙痒和黄疸通常于产后1~2周可自行消退。部分产妇可因肠道内胆汁酸减少,影响维生素K的吸收,引起某些凝血因子合成减少,发生产后出血。

本病的主要危害在于对围产儿的不良影响。胆酸可以刺激子宫及蜕膜释放前列腺素,过早激发子宫收缩,引起早产。资料显示,本病引起的早产发生率约为36%。由于胆酸的影响还可引起胎盘绒毛间隙体积减少、滋养细胞水肿等病理改变,造成母儿间氧和营养物质交换的障碍,导致胎儿宫内发育迟缓、胎儿宫内缺氧,甚至可发生胎死宫内的严重后果。胎儿的宫内死亡常常是突然发生的,难以预测。资料显示,本病围产儿的死亡率约为正常妊娠者的6~10倍。由于本病对围产儿的严重危害,已将本病列为高危妊娠,以引起人们对它的重视。

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