预防胎儿小脑扁桃体下疝畸形的措施

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。

导致胎儿畸形的原因大致分为两种：

1、遗传性畸形

这是由于遗传因子异常而导致的畸形。遗传疾病有短指、色盲、白化病等等。但并不是父母患有遗传病都会遗传给胎儿。一般地，父母中只有一方患有遗传病时，不一定会遗传给孩子。一般情况下，近亲结婚的遗传因子更多，产生畸形儿的机会较多。一般来说，男孩易患色盲，而女孩则不易。目前，由于遗传造成的畸形儿不到10%。但遗传因素加上胎儿生长环境的不利因素，使得畸形儿发生率增加。

2、因药物影响产生的畸形儿

同样的一种药，对人的影响也是各不相同的，不一定都会造成畸形儿。但是孕妇用药还是要特别小心。安眠药、安定片、麻醉药，镇痛剂等药物对胎儿脑神经有不良影响，孕妇不能乱用，以保证安全。

要预防胎儿小脑扁桃体下疝畸形，主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。各位准妈妈应该注意做到以下几点：

1、做好婚前检查

结婚是达到结婚年龄的男女从独立生活到共同建立家庭的开始，还将担负生儿育女的社会任务。人人都希望有个美满幸福的家，生一个聪明健康的孩子。

但在现实生活中，热恋中的男女，往往对结婚乃至婚后的理想化的渴望颇多，或缺乏医学知识，忽视了婚前的检查，因而婚后出现了一系列不应有的现象，甚至给新家庭罩上了暗影，自食其共同造成的苦果，因此，婚前检查就是显得尤为重要。

婚检首先针对的是遗传病，包括两大类：单基因遗传病和多基因遗传病。前者由于致病基因单一，因而遗传患病率较高，而后者由于致病基因多无。患病机率相对较低。

单基因遗传病有：红绿色盲，高度近视，β-地中海贫血，先天性智力低下，上睑上垂，多指（趾），先天性聋哑，先天性白内障。先天性青光眼，先天性眼组织缺损，视网膜色素变性，视网膜母细胞瘤，白化病，血友病，软督骨育不全，成骨不全。马凡综合征，进行性肌营养不良。抗维生素D性佝偻病，肝豆状核变性，神经纤维瘤等。属于多基因遗传病的有：先天性髋关节脱位，唇腭裂，脊柱裂，无脑儿，先天性马蹄内翻足，先天性心脏病、高血压、冠心病、哮喘、糖尿病、精神分裂症，原发性癫痫、躁狂抑郁症等。

此外，婚检还能检出许多常见而严重的传染病及性病，如艾滋病、各种肝炎各种性病等。这些病部可以通过常规检查、验血、验尿和基因诊断等方法查出来。在医生指导下，先治病，然后做出对男文双方和下一代部有利的决定，减少和避免不适当的婚配，以减少遗传病儿的出生。

2、做好孕前检查

在这个大部分家庭都只能要一个孩子的时代，怀孕不是一件可以马虎的事情。接受孕前检查是保证宝宝健康的重要途径。孕前必做的检查有：生殖系统、脱畸全套、肝功能、尿常规、口腔检查、。

3、怀孕早期避免感冒

怀孕早期准妈妈要避免感冒，因为孕期感冒会对胎儿发育有影响，即使现在没有出现外观畸形，也会影响到脑组织的发育，可能导致胎儿智力低下、学习、反应能力差，而且智力低下是不能恢复的。

4、避免接近宠物

现在很多家庭都会养宠物，猫、狗狗是最常见的。很多准妈妈不知道，猫狗身上携带的病菌，也是导致胎儿畸形的一大传染病源；尤其是猫的粪便，是恶性传染病传播的主要途径。

5、孕期最好不要化妆

调查表明，孕期化妆对胎儿是不利的。每天浓妆艳抹的准妈妈，胎儿畸形的发生率是一般人的1.25倍。胎儿畸形发育，主要是化妆品中的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质都会影响胎儿的正常发育。其次，化妆品中的某些成分经紫外线照射，也会产生有致畸作用的芳香胺类化合物。

6、避免精神紧张

人的情绪受中枢神经、内分泌系统控制，肾上腺皮质激素与人情绪变化有密切关系。当孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可阻碍胚胎某写组织的发育，如果妊娠期间前3个月，可能造成胎儿唇裂、腭裂等畸形。

7、避免饮酒

孕妇在孕期要禁止饮酒，因为酒精会通过胎盘进入胚胎，对胎儿的发育造成严重的损害。如胎儿脑袋小、耳鼻极小、上嘴唇宽厚等。

8、不吃霉菌素食物

专家指出，孕妇如果食用了被霉菌素污染的食品，霉菌毒素可通过胎盘影响到胎儿，可能引起胎儿体内细胞染色体断裂，造成胎儿畸形发育。

小脑扁桃体下疝畸形是常见的先天性异常疾病，起病缓慢，病程呈逐渐加重趋势，其最常见的症状为枕部、颈部和臂部疼痛，该疼痛感为放射性持续疼痛，有灼烧感，其他的明显症状包括眩晕，耳鸣，复视，走路不稳及肌无力。对于小脑扁桃体下疝畸形，最常见的治疗方法为手术治疗。以下将为大家具体介绍一下该病的临床表现、诊断依据及手术治疗。

临床表现

小脑扁桃体下疝畸形患者女性多于男性；年龄13～68 岁，平均38 岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常于婴儿期发病。Ⅰ型临床可无症状，或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿，临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水、脑干和脊髓受压症状、小脑症状。常见的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见，而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。

诊断依据

1、后组颅神经、延髓或颈髓受累症状：瘫痪、感觉障碍、吞咽困难和颈枕部疼痛等。

2、颅内高压征和小脑症状：头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调和步态不稳等。

3、颅颈部计算机体层摄影和磁共振成像示小脑扁桃体下疝至椎管内或伴延髓第四脑室延长下移。

手术治疗

1、手术目的：手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状和脑积水。

2、手术指征：

（1）有梗阻性脑积水或颅内压增高者。

（2）有明显神经症状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等。

3、手术方式：手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为成人Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即广泛切除枕骨鳞部及第1～3颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室中孔。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。

小脑扁桃体下疝畸形的引起主要有两个方面的原因：一个是子宫内脑和神经系统发育障碍，另一个是胎儿分娩时产伤窒息所致，当然，还有其他的一些发病原因和机制，目前学者尚未有论断。但是，对于此病的诊断检查，目前的医学手段有很多，包括必须检查项目和辅助检查项目，接下来我们将就这两个方面做一个详细的解读。

小脑扁桃体下疝畸形的成因：

一类是子宫内脑和神经系统发育障碍，部分神经元的产生、移行和组织异常导致出生后颅骨、神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞，小脑扁桃体下疝畸形的主要原因可能为遗传性。

另一类是胎儿分娩时产伤窒息所致，由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧，导致脑组织损伤和发育异常。

小脑扁桃体下疝畸形的诊断检查：

必须检查项目

（1）血常规、血型，尿常规；

（2）肝肾功能、血电解质、血糖；

（3）凝血功能；

（4）感染性疾病筛查（乙肝，丙肝，艾滋病，梅毒）；

（5）胸部X光片、心电图；

（6）颈椎MRI，头颅CT;

（7）肌电图、体感及运动诱发电位。

（8）根据患者病情，必要时行心、肺功能检查。

辅助检查

（1）枕颈部MRI检查：显示小脑扁桃体下降至枕大孔水平以下；

（2）头颅CT或MRI可显示合并脑积水；

（3）颈部、胸部MRI了解是否合并脊髓空洞；

（4）颅颈交界区X线片、CT和MRI是否合并颅底畸形。

（5）经腰椎穿刺进行气脑造影时，气体常不能进入脑室。但常可在椎管内见到小脑扁桃体下端的影像。

小脑扁桃体下疝畸形又称为阿诺德—-奇阿畸形，这种病是由于脑结构在胚胎期中的发育异常而造成的，是常见的先天性发育异常，且常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。对于其发病机制及病因，学者们也是百家争鸣，各有看法。有学者认为是由于脊柱和脊髓的发育异常而造成的，而有的学者则认为之所以造成此病的原因是脑积水。

对于其发病机制，牵引学说是以往最为流行的观点，认为脊柱裂，脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移，造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。

也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓，小脑，脊髓，枕骨和脑的原发性畸形，在发育过程中，后颅窝容积小，脑组织生长过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔，小脑扁桃体下疝的同时，延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外，这样造成了延髓背侧屈曲，脑神经，颈神经受牵拉，脊髓受压变扁，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕骨大孔闭塞，中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。

另外还有人提出脑积水学说，认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。

备孕女性必知的怀孕十大征兆（一）

乳房变大、变敏感

怀孕早期的征兆之一就是乳房敏感、胀痛，这是由于你的激素水平提高所引起的。这种胀痛感与你经期前的感觉很相似，只是更强烈一些。这种怀孕征兆会在你怀孕3个月之后有明显好转，你的身体到那时就已经适应孕期荷尔蒙的改变了。

疲倦

你会突然感到疲倦，甚至觉得筋疲力竭。没有人确切地知道怀孕早期的疲劳症状是由什么引起的，不过，快速增加的孕酮(也叫“黄体酮”)水平可能会使你感到特别困倦。

一旦进入怀孕中期，你就会开始感到精力比孕早期更充沛了，但是到了怀孕晚期，疲倦感通常会再次出现。因为，这时你的体重会大幅增加，而且孕期常见的不适反应也会影响你晚间的睡眠质量。

植入性出血

怀孕早期的征兆还可能表现为少量的阴道出血。在受孕后第11～12天左右，差不多在你发现自己错过月经的时候，一些女性会有少量的阴道出血。这种阴道出血可能是由于受精卵植入血液丰富的子宫内膜所引起的，这个过程在受精6天后开始。

植入性出血的出血量非常少，表现为一些红色血斑，或者粉红色、红褐色斑迹，这种情况大约会持续一两天。但是，如果你发现出血量比这个大，尤其是同时还伴有疼痛感的话，一定要去医院就诊，因为这有可能是宫外孕的征兆。

恶心呕吐

恶心呕吐是最常见的怀孕征兆。如果你像大多数女性那样，孕吐大概在你受孕1个月之后才会出现。少数幸运的女性在整个孕期都不会孕吐。不过，也有一部分女性在此之前，就会开始觉得恶心。孕吐不仅仅出现在早晨，在中午或晚上都有可能发生。

差不多一半有孕吐的女性，在孕中期开始后，就不再出现恶心、呕吐现象了。其余的大部分女性可能还需要再等1个月左右的时间，孕吐症状才会有所减轻。

对气味更加敏感

如果你突然对气味变得非常敏感，你也可以问自己：“我是不是怀孕了?”。如果你刚怀孕不久，可能会受不了炒菜的油烟味或茶叶的气味，而且某 些香味还会让你作呕。尽管没有人能够确定，但这种怀孕征兆可能是由于你体内急速增加的雌激素所导致的。你可能还会发现那些平时你很喜欢吃的东西，突然间也 会让你觉得恶心。