早产儿视网膜病变是一种因视网膜血管异常增生而导致婴幼儿视力严重丧失的疾病,多见于低体重吸氧治疗的早产儿。近10余年来,随着新生儿重症医学水平的提高,早产儿存活率大幅上升,其视网膜病变发病率也呈上升趋势,已成为我国儿童眼盲的主要原因。早期筛查、早期治疗可以控制此病。
疾病概述
1942年由Terry在因白瞳症及视力不良而受检的婴幼儿中发现。当时推测这种位于晶体后的纤维膜为先天性晶体血管膜之遗迹,称为晶体后纤维膜增生症(retrolental fibroplasia),1949年Owens经临床观察证实,本病在纤维膜形成之前,尚有一个活动期,并非先天异常。
1950年Heath命名为早产儿视网膜病变。
病因病理
一般均有出生后在温箱内过度吸氧史。吸氧时间越长,发病率也越高。但也有认为是由高浓度给氧后迅速停止,使组织相对缺氧所致,与吸氧时间知短无关(Jacobson,1992)。无吸氧史者,亦可因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobi)氧饱和度的急激上升、胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急激发换等导致本病。此外,母体贫血及多胎儿等,亦为本病发病的原因之一。
胎儿早期视网膜发育玻璃体动脉与脉络膜供给营养。胚胎100mm时,玻璃体血管穿过视盘,同时有小分支自视盘伸周边视网膜。初时仅见于神经纤维层,晚期始达深层。正常胎儿在6~7个月时血管增生显著。早产儿视网膜尚未发育完整,以周边部最不成熟。处于高氧环境下,视网膜血管收缩、阻塞,使局部缺血、缺氧、诱发视网膜血管异常增生,从而引起渗出、出血、机化等一系列改变。异常增生的视网膜血管,穿过内界膜向视网膜表面发展并伸入玻璃体内,由于渗出玻璃体内血管机化,在晶体后形成结缔组织膜,亦可因牵引引起视网膜脱离。
临床表现
常见于出生后3~6周,临床上分成活动期及纤维膜形成期(Reese,1953)。
1、活动期 分为五个阶段
⑴血管改变阶段:为本病病程早期所见。动静脉均有迂曲扩张。静脉管径有时比正常的管径大于3~4倍。视网膜周边部血管末梢可见如毛刷状的毛细血管。
⑵视网膜病变阶段:病变进一步发展,玻璃体出现混浊,眼底较前朦胧。视网膜新生血管增多,大多位于赤道部附近,也可见于赤道部之前或后极部,该区域视网膜明显隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的视网膜出血。
⑶早期增生阶段:上述局限性视网膜隆起处出现增生的血管条索,并向玻璃体内发展,引起眼底周边部(大多数)或后极部(少数)视网膜小范围脱离。
⑷中度增生阶段:脱离范围扩大至视网膜一半以上。
⑸极度增生阶段:视网膜全脱离。有时还可见到玻璃腔内大量积血。
本病活动期病程为3~5个月。并不是所有病例都要经历以上的5个阶段,约1/3病例在第一阶段,1/4在第二阶段停止进行,其余则分别在第三、四、五阶段停止进行而进入纤维膜形成期。
2、纤维膜形成期 在活动期不能自行消退的病例,终于瘢痕化而形成纤维膜,因程度不同,由轻至重分为1~5度:
Ⅰ度:视网膜血管细窄,视网膜周边部灰白混浊,杂有小块形状不规则色素斑,附近玻璃体亦有小块混浊,常伴有近视。
Ⅱ度:视网膜周边部有机化团块,视盘及视网膜血管被此牵引而移向一方,对侧视盘边缘有色素弧,视盘褪色。
Ⅲ度:纤维机化膜牵拉视网膜形成一个或数个皱褶。每个皱褶均与视网膜周边部膜样机化团块相连接。皱褶905位于颞侧,105位于鼻侧。位于颞上颞下侧者甚为少见。视网膜血管不沿此皱褶分布,与先天性视网膜皱襞(congenital retinal fold)不同。
Ⅳ度:晶体后可见纤维膜或脱离了机化的视网膜一部分,瞳孔领被遮蔽。自未遮住起检眼镜检查可见眼底红光反射。
Ⅴ度:晶体后整个被纤维膜或脱离了的机化的视网膜所覆盖。散瞳检查,在瞳孔周边部可见呈锯齿状伸长的睫状突。前房甚浅,常有虹膜前后粘连。亦可因继发性青光眼或广泛虹膜前粘连而致角膜混浊,眼球较正常者小,内陷。
【鉴别诊断】
本病绝大多数发生于早产儿,有温箱内过度吸愧疚史。据此可以诊断,除须与先天性视网膜皱襞、Coats病、视网膜母细胞瘤、化脓性眼内炎及玻璃体内积血而形成的机化物鉴别外,还应注意下列疾病的鉴别。
⑴Bloch-Sülzberger综合征(色素失调症incontinentia pigmenti)该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病,有家族史。少数病例合并有晶体后纤萎缩,与本病不同。
⑵视网膜发育异常(retinal dysplsia)该病亦有晶体后纤维膜存在。但出生时已有双侧小眼球,虹膜后粘连,且有家族史及智力低下,躯体发育不良、脑水肿、心血管病、多指(趾)症等全身病,与本病相异。
⑶先天性脑眼发育异常(congerital encephalo-ophthalmic dysplasia)该病亦见于早产儿,亦有晶体后纤维膜及视网膜发育不全和脱离。但有脑水肿、睑下垂、大脑小脑的发育异常等,可与本病鉴别。
⑷原始玻璃体增殖残存(persistent hyperplastic primary vitreous)与纤维慢性假晶体(pseudophacia fibrosa)前者亦称先天性晶体后纤维血管膜残存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶体血管膜在胎儿8个半月时应完全消失,在此过程中发生障碍而永久性残留,则形成先天性晶体后血管膜残存。虽然也有小眼球、继发性青光眼等改变,但该病见于体重无明显不足的足月产婴儿,单眼性,有瞳孔及晶体偏位等与本病有许多不同点可资区别。
当晶体后血管膜过度殖晶体后吓破裂,引起白内障,在皮质被吸收的同时,中胚叶组织侵入,形成结缔组织性膜,称为纤维性假晶体。
⑸家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)该病变眼底所见,与本病相似。但多为常染色体显性遗传,发生足月顺产新生儿,无吸氧史,不同于本病。
治疗
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com/xinshengerdehuli/)如果虹膜前后粘连已经形成,而且比较广泛,则可考虑抗青光眼手术。
预后预防
【预防】
对早儿严格限制用氧,是唯一的有效预防措施,除非因发绀而有生命危险时,才可以给以40%浓度的氧,时间亦不宜太长。此外,维生素已早期大剂量应用也可能有一定预防作用。及早发现,及时施行冷凝或激光光凝,有阻止病变进一步恶化的成功报导。
为了预防继发性青光眼的发生,活动期重症病例,必须经常予以散瞳,以免虹膜后粘连。散瞳剂以2%omatropine为宜,一可避免atropine中毒,二防止因长期持续的瞳孔散大而引起虹膜周边部前粘连。
【预后】
本病视力的预后,以活动期病情严重程度及纤维膜残存范围的大小而异。能在活动期第1~2阶段自行停止者视力无太大损害;虽有纤维膜残留,而未累及黄斑部者亦可保留较好视力。当纤维膜形成为4~5度时,视力高度不良。
案例:
宝宝在妈妈的肚子里呆了七个月就出生了,出生时体重只有1000多克。医生让妈妈带宝宝找眼科医生看看。几个月后,当妈妈想起来后带宝宝去检查眼睛时,宝宝的眼睛已经失明了。
过轻的早产宝宝有失明的风险
早产儿视网膜病变是未成熟或低体重出生婴儿的增殖性视网膜病变,一种眼底血管增殖性疾病。这并不是一种新发现的疾病。其患病率在早产儿中约为15~30%。目前对ROP的发病机理尚不够完全清楚,一般认为视网膜未发育成熟为主要关键。近年来该病在临床上逐渐增多,对早产儿而言,错过了最关键的诊治时机即错过了一个光明的世界。
对于低体重早产儿,一定要提醒孩子的家长去看眼科医生,否则他们就可能患一种叫做“早产儿视网膜病变”的疾病,这种病轻则可致青光眼、近视、弱视,重则致盲。
病因:用氧是明确因素之一
目前对ROP的发病机理尚不够完全清楚,一般认为视网膜未发育成熟为主要关键。胎儿早期视网膜发育由玻璃体动脉和脉络膜血管供给营养。
在临床危重新生儿抢救和早产儿救助上,用氧已经成为一种常规手段。氧气在抢救新生儿生命的同时,也给他们的生活埋下隐患:氧气可以导致早产儿视网膜病变。
国外资料表明,自20世纪40年代氧气被引入抢救系统后,虽提高了早产儿的生存率,却使大量的孩子因晶状体后纤维增生失明,即视网膜病变。20世纪50年代,视网膜病变成为美国等发达国家早产儿致盲的重要疾病。20世纪60年代,氧的使用被强行削减,早产儿因呼吸窘迫而导致的脑瘫上升。20世纪70年代,氧又重新被使用。
诊治:把握时机是关键
早产儿视网膜病变病程分为五期:
第一、二期病变有一部分可不治自愈。在此期间观察即可。第四、五期是视网膜脱离期,病变程度已很严重,四期手术治疗,视力预后差,到第五期,目前国外报道的最好手术效果仅可使视力恢复到0.01,仅有光感,大部分孩子都会终生告别五彩世界。因此,病程一至三期是治疗早产儿视网膜病变的最佳治疗时间段,第三期是治疗的关键期,决定病儿是否手术。特别要提醒人们注意的是,从可治疗的三期到不可治疗的四期,病情变化非常快,只有短短的几周时间,而且从眼外观上看没有任何改变。这就要求儿科和眼科医生包括家长对疾病的变化有正确的了解。因为,错过了最关键的时间,孩子即错过了一个光明的世界。
新父母如何预防
1、 预防早产。
2、早产儿合理用氧:严格掌握给氧指征,选择好的给氧方式,氧疗过程中密切监测患儿血氧饱和度。
3、早产儿视网膜病变筛查
我国早产儿视网膜病变防治指南规定,对于出生体重< 2000g的早产儿和低出生体重儿在出生后4-6w或矫正胎龄32w时开始进行眼底筛查,直至周边视网膜血管化。对于患有严重疾病的早产儿筛查范围可适当扩大。
4、 健康教育:预防早产,对1-3期ROP早发现早治疗预后较好,ROP晚期,即使手术获得成功,也仅能使患儿的视力保持在较低水平。因此强调治疗的时间窗,及早发现进入阈值病变的患儿并及时治疗,是挽救ROP患儿视力的根本途径。
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如何做到新生儿包裹舒适
新生儿让包裹不可太紧
正确使用包被的方法很多,在市场上购买的睡袋,较宽松柔软,睡袋的下方是开的,便于换尿布,而且保暖。白天可以给新生儿穿上内衣、薄棉袄或毛线衣,再盖上棉被就可以了。
特别容易惊醒的新生儿,可以用包被将新生儿包裹起来,但不可太紧,这样可使新生儿的睡眠更好一些。
不要“绑着养”
生活中常常可以看见这样的场景,妈妈抱着未满月的婴儿,婴儿身上包裹着毛巾,外面又绳带五花大绑式绕了数圈,宝宝动都不动地安躺着,妈妈就好似捧着一尊花瓶。其实,婴儿的双手不应硬绑起来。
胚胎的发展及胎儿在母体子宫内的姿势,是背外腹内地卷曲着,手脚则护在胸腹外围,其目的似乎是在保护脆弱的腹部免受外力侵扰。
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