儿童口齿不清需当心

　　医学指导

　　中山大学孙逸仙纪念医院神经内科闫振文博士

　　众所周知，地贫患儿需要“除铁”；但鲜有人知，还有一类患儿需要“驱铜”！但临床50%的铜代谢紊乱患儿却曾遭遇误诊。“其实这种‘肝豆病’不算罕见，光我们医院神经科，在过去10个月，就确诊了7名这样的病人。其中年龄最大的有27岁，最小的仅有1岁半。”中山大学孙逸仙纪念医院神经内科闫振文博士介绍，该病属于先天遗传疾病，患者体内存在严重的铜代谢紊乱，铜的毒性会导致脑内神经细胞损害，造成患者走路不稳、讲话不清等症状，如果能够早诊断并进行“驱铜”治疗，完全可以避免以上情况发生。

　　除了药物“驱铜”，患者还务必保证周围饮食环境处于“低铜”状态，不用铜锅、铜勺、铜水龙头以及不吃含铜高的食物。

　　特别提醒

　　如果青少年患者出现下列情况之一，就要警惕患肝豆病的可能性：不明原因的肝肿大、脾肿大、肝硬化、一过性黄疸等；不明原因的出现较长时间的肢体震颤；讲话含糊不清、呛咳、吞咽困难；不明原因的步态不稳或动作不协调；学习成绩下降、反应迟钝且伴有肝硬化等；不明原因的肾小管病变或骨骼病变；不明原因反复出现溶血性贫血；持续出现转氨酶增高但无肝炎症状。

　　案例

　　走路不稳 原是铜代谢紊乱

　　小超刚满18岁，但他走路不稳、总是跌倒已经长达12年。他的跌倒与常人不同，会屡屡引发骨折，由此不得不经历多次骨科手术。家人一直认为这是他小脑不发达、平衡能力欠佳所致。直到近日，他说话时口齿越来越不清楚，父母才带他辗转来到神经科就诊。

　　闫振文为小超做了详细检查后表示，小超患的是一种叫做肝豆状核变性(俗称“肝豆病”)的遗传病。“他的体内存在严重的铜代谢紊乱，铜的毒性在不断侵害脑内神经细胞，由此导致其走路频频摔跤、讲话口齿不清，而且情况越来越严重。”闫振文表示，“虽然铜是人体正常生长发育中不可缺少的微量元素之一，但当过多的铜不能够从身体中排泄出去时，铜便开始在身体各器官内逐渐沉积，并由此对各器官产生铜的毒性作用，主要以肝脏、大脑、肾脏和血液系统等多个重要器官功能紊乱最为常见。”

　　诊断

　　肝豆病误诊率高达50%

　　闫振文介绍，肝豆病是以青少年起病为主的神经系统遗传病，由于患者体内负责铜转运的基因发生突变，导致身体内部的铜代谢紊乱。据了解，肝豆状核变性在欧美国家非常少见，但在我国和日本等亚洲国家却较为常见。“过去的10个月内，光我们医院神经科就连续确诊了7名肝豆状核变性患者。”他表示。

　　由于肝豆病的症状既多样又复杂，所以属于临床误诊率非常高的疾病，误诊率达到50%。导致误诊的原因主要有两点：一是患者常常到骨科等其他专科就诊，直到逐渐出现言语不清、肢体不自主运动等症状，才得以在神经科确诊；二是临床医生对这种病认识不足，延误诊断时间。肝豆病属于神经科专科疾病，许多非专科医生只闻其名，缺乏临床经验，难以进行准确判断。

　　治疗

　　“驱铜”治疗对大多数患者有效

　　闫振文介绍，很多市民认为遗传病不能够进行有效治疗，但肝豆病却是例外，它是少数几个可以治疗的遗传病之一，关键是能对患者做到早期诊断，并且对患者的家庭成员进行疾病筛选，争取在其他家庭成员未发病前就能做到症状前诊断，进行“驱铜”治疗。

　　驱铜

　　需要终身服药

　　他介绍，大多数患者在一段时间的驱铜治疗后，都会出现不同程度的缓解，更有许多患者的生活质量和正常人一样。“患者需要终身服药，使体内的铜维持在一个较低的水平，既满足自身生长代谢的铜的需要，又不能使体内铜的含量过高。只有基因治疗才是根本治疗，现阶段的基因治疗仍在动物实验研究中，取得了很好的治疗效果，何时能够应用于患者的治疗，目前还是个未知数。”闫振文表示。

　　日常生活

　　不能再用铜制品

　　除了“驱铜”治疗外，还必须身处低铜环境。“对患者来说，日常生活中使用的炊具、餐具都不能用铜制的，像铜锅、铜勺、铜制水龙头等都必须弃用。”闫振文表示。

　　饮食

　　食用低铜食物

　　另外，患者一定要避免食用含铜高的食物，包括动物肝脏和血，坚果类、蘑菇以及海产品如龙虾、牡蛎、蛤、螃蟹、螺类、甲壳类等。“含铜低的食物，像牛奶、蔬菜等可以放心食用。”闫振文表示，适宜肝豆病患者日常食用的低铜食物包括精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉等。

　　如今的年轻父母们对自己的宝宝真是疼爱有加。但在呵护宝宝的过程中，一些不经意的疏忽，反而会对宝宝造成严重伤害。

　　1、摇晃宝宝

　　婴儿的脑袋无论长度、重量在全身所占的比例都较大，加上颈部柔软，控制力较弱，大人对宝宝肩膀的摇晃动作易使其稚嫩的脑组织因惯性作用在颅腔内不断地晃荡与碰撞，从而引起婴儿脑震荡、脑水肿，甚至造成毛细血管破裂。婴儿的年龄越小受害越大，10个月以内的小宝宝尤其危险。

　　提示：

　　不要随意摇晃童车或摇篮，必要时可采用轻拍或抚摸婴儿背部、臀部的方法助其入睡，抱在怀中的婴儿也只宜轻缓摇晃，不可用力晃动。至于将孩子抛起来或抓住婴儿臂膀左右摇动的做法，更应绝对禁止。

　　2、肚皮受凉

　　小宝宝的肚子对气温特别敏感，最怕受凉，一旦受凉，可使肠蠕动增强，导致腹痛、腹泻的发生。而腹痛、腹泻反过来又会严重影响小宝宝的营养吸收，使其抵抗力进一步下降，进而为各种感染性疾病的入侵开了方便之门。

　　提示：

　　平时应根据气温的变化给孩子穿厚薄适当的衣裤。在气温低的季节，尽可能使用空调、电暖器、火炉等升高室温。给宝宝更换尿布或洗澡时动作要尽量快些，贴身内衣要先捂暖再给宝宝更换。即使在炎热的夏季，也不能让宝宝一丝不挂地裸睡，要用毛巾或肚兜护住其腹部。

　　3、进食时逗宝宝笑

　　人的咽部处于气管与食道的交叉口，饮食时笑闹很容易导致交叉口上的会厌软骨“失职”，使异物误入气管，导致呛咳不止。如果误入的是固体食物，食物很有可能会沿气道堵塞气管或支气管，造成宝宝呼吸困难，甚至窒息，从而危及宝宝的生命。

　　提示：

　　与孩子逗乐应掌握好时间和场合，进食时绝对不可。另外，让孩子一边看电视一边进食也不好，因为电视里的某些画面也可能让孩子发笑。

　　4、学步时给宝宝穿皮鞋

　　宝宝下地学走路时，要给他准备一双合适的鞋。有的父母为了让孩子“漂亮”，甚至买来皮鞋予以“包装”。其实，皮鞋的鞋帮与鞋底都较硬，一双紧紧的硬底皮鞋会限制宝宝两脚肌肉的活动，加上减少了外界的刺激，必然会影响其学步，对孩子脚部的发育也是一种人为的束缚。

　　提示：

　　孩子学步宜穿软鞋，鞋的尺寸大小要适中，一般情况下，鞋子比脚大半厘米较为合适。可以选择布低或胶底的鞋，让宝宝在平坦的路面上学步。

　　5、给宝宝洗脚水过热

　　用热水洗脚或泡脚，乃是成人的养生之道，如果套用在婴幼儿身上那就大错特错了。人的足部由26块大小不同、形状各异的骨头组成，彼此间借助于韧带和关节相连，共同构成一个向上突起的弓状结构——足弓。足弓可以缓冲行走与跑跳时对机体的震荡，保护足底的神经血管免受压迫。足弓形成的关键时期在幼儿期，而热水有可能使足底的韧带松弛，导致平足形成。

　　提示：

　　每次给宝宝用温水洗脚或泡脚即可。

　　6、给生病的宝宝吃甜食

　　宝宝生病之后吃什么好呢?不少家长认为甜食好，其实这是一个误区。孩子生病后消化道的分泌液减少，消化酶活力降低，食欲下降。此时若再进甜食，就会大量消耗维生素B1，使消化液进一步减少，食欲也就更差。再者，甜食也会对免疫力产生消极的影响。

　　提示：

　　宝宝生病的时候尽量少吃甜食，食谱应突出高维生素、高微量元素，以加快身体康复。

　　7、给宝宝掏耳朵

　　耳屎是有一定的生理功能的，如阻止灰尘、小虫进入耳内，缓冲噪声，保护鼓膜，防止外界水分流入耳内等。婴幼儿的耳道尚未发育成熟，大多呈扁平缝状，皮肤又娇嫩。家长给宝宝掏耳时稍有不慎，轻则掏伤皮肤引起感染，重则可捅破鼓膜导致听力丧失。

　　提示：

　　对宝宝的耳屎不要轻易掏挖。耳屎一旦多了，往往会随宝宝咀嚼、张口或者打哈欠等动作而自行脱落排出。如宝宝因油耳或耳屎过大阻塞耳道时，最好请医生帮助解决不要私自处理。

　　春季当防儿童风湿热

　　春季气候多变，忽冷忽热，忽风忽雨，链球菌最为活跃，居住在寒冷、潮湿环境中的儿童或营养不良的儿童风湿热的发病率较高。资料表明，风湿热常见于5-15岁学龄儿童。儿童风湿热是导致风湿性心脏病的罪魁祸首，因此，儿童应特别注意预防风湿病。

　　风湿热发作前1-3周可有急性扁桃体炎、咽喉炎和上呼吸道感染，病人有发热、咽痛、周身关节酸痛、乏力等表现，之后1-3周为临床无症状的静止期。静止期过后病人再次出现发热、咽痛、周身关节游走性疼痛。由于个别儿童发热不明显，而以局部关节肿后为主，容易误诊为骨科疾病。大约1/3以上的儿童患有各种皮疹，如环形红斑、结节性红斑、多形红斑及皮下结节等。有的儿童还可表现为不协调、不自主、无目的性、木偶戏状的肌肉动作，临床称之为舞蹈病。在风湿热过程中，儿童可有心率增快、心脏增大、心音改变，出现心脏杂音及心律失常等，提示已累及心脏，引起风湿性心脏病。风湿热如反复发作，可形成慢性风湿性心瓣膜病，如二尖瓣狭窄等，造成不可恢复的永久性损害。宋丽华

　　六招可防风湿热

　　风湿热的治疗原则是消除炎症，保护心脏，控制风湿活动，防止形成慢性心脏瓣膜病。所以一旦临床确诊为风湿热就应及时治疗，卧床休息，一直持续到风湿活动完全停止以后。

　　1、预防儿童风湿热的关键在于积极防止和控制上呼吸道链球菌感染。要搞好环境卫生，使居室空气清新通畅，防止细菌生长。

　　2、应尽可能避免与链球菌疾病患者或带菌者接触，对链球菌感染的咽炎病人，用青霉素治疗可明显减少风湿热的发生。

　　3、要加强体质锻炼，提高抗病能力。

　　4、注意防寒防湿，避免着凉。

　　5、发生咽喉炎或扁桃体炎时，应立即治疗，如能在24小时内开始治疗，则可避免风湿热发作。

　　6、对于患有慢性扁桃体炎或每年有两次以上的急性发作史者，可考虑在风湿活动停止时进行病灶切除术。

　　这些天每当夜深人静，南京的张先生夫妇总被８岁的儿子吓得不轻，原来小家伙晚上入睡后总是不停地磨牙，“咯吱吱”的声响让人浑身不自在。听说磨牙的孩子肚子里可能有蛔虫，夫妻俩买了很多驱虫药给儿子吃，但儿子磨牙依然如故。

　　南京市妇幼保健院口腔正畸科主任穆锦全检查了患儿口腔后，发现患儿牙齿排列非常不整齐，一侧牙齿已经明显有个“铅笔形”的豁口，同侧的牙齿甚至不能咬合。据了解，患儿喜欢咬铅笔，因此被诊断为咬合障碍引起的磨牙。专家解释说，经常咬笔或单侧使用牙齿，导致牙齿排列不整齐，生长位置异常，就会破坏咀嚼器官的协调关系，于是机体便试图以增加牙齿的磨动来消除咬合障碍，从而就出现磨牙现象。

　　专家表示，磨牙看似小事，但由于持续颚部咬合收缩，不但会引起疼痛和头疼，甚至还会使牙齿断裂。由于牙齿的珐琅质被磨蚀掉，还会导致牙神经敏感脆弱。对此类患者需要到医院口腔科做治疗处理，建立咬合平衡关系，以达到牙颌、咀嚼肌、颞下颌关节三者间的生理平衡，消除磨牙症。对于有牙合畸形的病人先进行正畸或进行修复，缺失牙的患者做假牙修复，同时要改变单侧咀嚼习惯等措施，达到咬合平衡。

　　专家说，导致夜磨牙的原因很多要区别对待，应针对性地进行检查治疗。粪便检查发现有肠道寄生虫要及时给幼儿服药驱虫；患有佝偻病的幼儿应及时补钙及维生素Ｄ；牙列不齐者要到口腔科检查牙齿，矫正排列不整齐的牙齿；幼儿睡前不宜养成进食的不良习惯；不让幼儿睡前看惊险恐怖的电视或听强烈的音响，以免其过度兴奋。让幼儿睡前采取仰卧位可减少对口腔组织的机械压迫，有助于减少磨牙的发生。

延伸阅读：

如何给新生儿叠尿布

　　适合新生儿的尿布叠法：

　　1、一般尿布都是正方形的，首先将尿布对折，成长方形。

　　2、接着再对折一次，成正方形。

　　3、然后将尿布表层从右向左拉开，成三角形。

　　4、接下来翻转尿布，将垂直的一边折入三分之一。

　　5、再往里折一次，尿布就折好了。给婴儿垫上尿布以后，可以在外面加一个固定扣带。