4~8个月发病者最多,发作时表现为两臂前举,头和躯干前屈,似点头状;少数患儿可呈头背后屈。有人把婴儿痉挛发作分为屈曲型、伸展型和混合型三种,其中以混合型最多见,单纯伸展型少见。患儿常成簇发作,思睡或刚醒时容易连续发生,发作时有时伴喊叫或痛苦状。
90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病,新生儿期即可有痉挛发作,但常于2个月后起病,起病高峰年龄为4~8个月。痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。23%~60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。
婴儿痉挛症发作的表现有5个特点:
(1)点头单个发作时间短,发作一次为2~10秒,不易察觉;
(2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲;
(3)点头发作次数频繁,一日多发,每次发作可连续多次甚至数十次;
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com/yinger/)(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时,可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;
(5)发作期脑电图表现不一,发作间期则多为特征性高峰失律。
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