病因
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
临床表现
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法
①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象
是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
检查
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
治疗
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂
是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制
常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。
(3)血浆置换
通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。
(4)静脉注射免疫球蛋白
人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
(5)中医药治疗
重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。
预后
重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
预防
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。
2.重症肌无力患者慎用药物
(1)抗生素类,庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
(2)降脂药慎用。
(3)非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
(4)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
(5)箭毒、琥珀胆碱。
(6)胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。
(7)蟾酥及中成药,如:六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。
(8)不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。
重症肌无力的诊断依据是什么
重症肌无力是常见的神经内科疾病,该病会影响患者的日常生活,带来了很多不便。那么,对于诊断重症肌无力有哪些依据呢?
专家介绍说,重症肌无力属于一种神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,既是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将信号”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能。
所以临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。
专家表示,重症肌无力可根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的临床特征是睁眼无力,眼睑下垂。眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。
延髓型(或球型)表现为面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
全身型表现为抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行,咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹。
专家指出,诊断重症肌无力的依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减,胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
重症肌无力的检查方法有哪些
重症肌无力是神经内科疾病中常见的一种病,患者在日常生活中要注重休息,饮食均衡。那么对于重症肌无力的检查诊断方法都有哪些呢?
1、肌肉的体积和外观
要注意观察肌肉是否出现萎缩,如果出现病情,应注意确定部位和范围与对称的部位进行诊断。
2、步态观察
骨盆带机的重症肌无力患者由于脊柱前突,难以维持身体重心平衡,出现摇摆步态,左右摇摆如同鸭子。臀中肌患病的患者行走时,躯干向患病侧左右摇摆。
3、关节活动
病变关节的诊断是不能缺少的。活动患者的关节,仔细检查患者的每块肌肉观察有无病态疲劳,注意病变的部位和程度。观察患者疲劳试验的方法是,使患者患病部位的肌肉持续收缩,如平举双手,观察疲劳的程度和时间、持续蹲站观察有无疲劳现象。
4、病史诊断
询问重症肌无力患者时应注意患者的年龄,有无劳累、饮酒过多的情况,是否有中毒的病史或脊髓灰质炎的容易混淆的疾病史,确保正确的诊断。
(1)疲劳试验(Jouy试验):受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。
(2)AchR_Ab滴度增高支持MG的诊断,特异性可达99%,敏感性为88%;但调度正常不能排除诊断。
(3)神经重复电刺激检查:分别用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经或面神经,如出现动作电位波幅递减肥10%以上为阳性。约80%MG患者在低频刺激时出现阳性反应;应停用抗胆碱酯酶药24小时后检查,否则可出现假阴性。
(4)抗胆碱配酶药物试验。
①新斯的明试验
新斯的明1—2毫克肌注,20分钟后肌力改善为阳性,可持续2小时;阿托品0.4毫克肌注可拮抗流涎增多、腹泻和恶心等毒草碱样反应;
②依酚氯铵试验
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)腾喜龙10mg用注射用水稀释至1毫升,静脉注射,先给予2毫克试验剂量,如可耐受在30秒内注射其余8毫克。30秒内观察肌力的改善,并持续约5分钟,症状迅速缓解为阳性。
重症肌无力的临床症状有哪些
重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种由神经-肌肉接头处传导障碍所引起的自体免疫性疾病,特点是骨骼肌无力和易疲劳性。
患者轻则眼睑下垂,复视或斜视,眼球转动不灵活;重则四肢无力,全身疲倦,呼吸气短,颈软头倾,吞咽困难,饮水反呛,咀嚼乏力,语言构音不清,生活不能自理,使患者丧失劳动力;严重的会引起呼吸困难,发生危象,危及生命。
重症肌无力的平均年发病率约为7.40/百万人(女性7.14/百万人,男性7.66/百万人),患病率约为1/5000,在各个年龄阶段均可发病,发病率呈现双峰现象,在40岁之前女性发病高于男性(男:女为3:7),在40~50岁之间男女发病率相当,在50岁之后男性发病率略高于女性(男:女为3:2)。
临床症状
1、眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活;