临床表现
本病起病多隐匿,临床表现多样。
1.局部表现
(1)口干燥症
因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特症之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)(2)干燥性角结膜炎
此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他
浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
(1)皮肤
可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。
(2)关节
关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。
(3)肾
约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
(4)肺
大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统
可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。
(6)神经
少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
(7)血液系统
本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
Ⅰ.口腔症状
3项中有1项或1项以上。
1.每日感口干持续3个月以上;
2.成年后腮腺反复或持续肿大;
3.吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ.眼部症状
3项中有1项或1项以上。
1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;
2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉;
3.每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部体症
下述检查任1项或1项以上阳性。
1.Schirmer I 试验(+);
2.角膜染色(+)。
Ⅳ.组织学检查
下唇腺病理示淋巴细胞灶。
Ⅴ.唾液腺受损
下述检查任1项或1项以上阳性。
1.唾液流率(+);
2.腮腺造影(+);
3.唾液腺同位素检查(+)。
Ⅵ.自身抗体
抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)
1.原发性干燥综合症
无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:
a.符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体);
b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。
2.继发性干燥综合症
患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3.必须除外
颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
治疗
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1.改善症状
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)(1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。
(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。
(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
干燥综合症的鉴别诊断
1.系统性红斑狼疮
干燥综合症多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见。
2.类风湿关节炎
干燥综合症极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
干燥综合症的诊断标准
目前尚未发现干燥综合症的肯定病因,一般认为是内、外因素的共同作用导致免疫调控紊乱而发病的。
(1)国内标准
主要指标
抗SSA抗体阳性和(或)抗SSB抗体阳性。
次要标准9项
①眼干和(或)口干持续3个月以上;②腮腺反复肿大或持续性;②猖獗龋;④滤纸试验毒5毫米/5分钟或角膜荧光染色阳性;⑤自然唾液流率≤0.03毫升/分钟或腮腺造影异常;⑥唇腺活检异常;⑦肾小管酸中毒;⑧高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜;⑨类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。必须除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主病。一条主要标准和至少3条以上次要标准可诊断。本标准具有较高的特异度(98.2%)和敏感度(94.1%)。
(2)欧洲诊断标准
①有3个月的眼干涩感,或眼有砂子感,或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任意1项者为阳性;⑦有3个月的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任意1项者为阳性;③滤纸试验≤5毫米/5分钟,或角膜荧光染色指数≥4;④唇活检的单核细胞浸润≥1/4平方毫米;⑤腮腺造影、唾液腺同位素扫描、唾液流率中有任1项阳性者;⑧血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。凡具备上述6项中的至少4项,并除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病可诊为原发性干燥综合症。有某些肯定结缔组织病同时有上述①或②,另又有③、④、⑤中的2项阳性则诊为继发性干燥综合症。
(3)FOX标准
①口干症状及唾液流率减少;⑦滤纸试验及角膜荧光染色试验阳性,③唇腺活检每4平方毫米有至少2个灶性淋巴细胞浸润;④大于正常滴度的类风湿因子或抗核抗体或抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性。必须除外其它已分类结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、移植物抗宿主病。具备4条者可以肯定原发性干燥综合症;3条为可疑原发性干燥综合症。
造成干燥综合症的三大病因
干燥综合症是结缔组织的疾病,衣服拿干燥综合症的病因目前不是非常地清楚,主要是由于自身免疫、遗传以及病毒感染所导致。关于干燥综合症很多患者并不是非常了解,下面我们就来对干燥综合症的病因进行介绍。
1、干燥综合症病毒感染
目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
2、干燥综合症自身免疫
干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T 细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
3、干燥综合症遗传基础
在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。