脑干胶质瘤的症状

脑干胶质瘤 脑干胶质瘤的症状

　　脑干胶质瘤是什么病，很多人都不知道，其实脑干胶质瘤是一种脑部疾病，多发于儿童青少年。那么脑干胶质瘤的病因是什么，脑干胶质瘤有哪些症状呢，脑干胶质瘤又分为几类呢，下面我们一起来看看关于脑干胶质瘤的内容吧。

　　脑干胶质瘤占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。

　　儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。

　　症状

　　脑胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

　　胚胎性肿瘤中枢神经系统(CNS)包括恶性生殖细胞瘤、成神经管细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)等 ,好发于儿童青少年。

　　脑干胶质瘤介绍

　　儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同，星形细胞瘤可分布于脑干的各部位，髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。

　　脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变，不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此，对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害，无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异，由于肿瘤的浸润性生长，明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。

　　1)中脑肿瘤

　　由于肿瘤极易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常有以下表现。

　　①动眼神经交叉性偏瘫综合症

　　Weber综合症，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。

　　②四叠体综合症

　　Parrnaud综合症，表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。

　　③Benedikt综合症

　　表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。

　　2)桥脑肿瘤

　　占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状，约40%病人以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。

脑干胶质瘤 脑干胶质瘤的症状（2）

　　3)延髓肿瘤

　　首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛，然后较早出现后组颅神经麻痹的症状，如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期可出现呼吸困难或衰竭。

　　临床上常表现的延髓半侧损害

　　①舌下神经交叉瘫(Jackson综合症)。

　　②吞咽、迷走交叉瘫(Avellis综合症)。

　　③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫。

　　④延髓背外侧综合症(Wallenberg综合症)等。

　　胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。

　　脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤，可作脑叶切除。

　　目前国内外对于脑干胶质瘤的治疗方式主要有手术、普放和伽马刀治疗这三种。

　　手术

　　手术的目的是减少肿瘤负荷、明确病理诊断，又不至于产生新的神经功能障碍。手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质，应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗。

　　普通放射治疗

　　普通放射治疗多年来一直是脑干胶质瘤治疗的主要手段，有报告显示70～90%的患者在接受第一个疗程放疗后症状和体征可有明显好转，这称为早期反应”，星形细胞瘤这种早期反应较明显，恶性程度较高的肿瘤可无此反应或反应轻微。放疗对颅内压增高不明显，边界不清的弥散型实性肿瘤列为首选。一般放疗剂量为50～55Gy。有人认为低于50Gy疗效较差，高于55Gy发生放射性坏死的可能性会明显增加。

　　放疗结束后大多数病人症状可缓解半年左右，但很少超过1年，仅1/5的病人缓解可超过2年。有人认为高级别者照射范围也应包括脊髓，我们认为照射剂量过大或脊髓也照射皆是没有必要甚至是有害的。

　　伽马刀治疗

　　伽马刀治疗治疗脑干胶质瘤在近10年刚刚起步，全国各大医院伽马刀中心林立，对于脑干胶质瘤的治疗方案、剂量，各大医院均无统一标准。以前的治疗观念γ-刀属放射神经外科，仅仅用于立体定向单次治疗，要求瘤体大小一般限于3厘米以下，认为脑干胶质瘤不适合采用γ-刀治疗。上海仁济医院伽马刀中心总结2004年12月～2007年12月间伽马刀治疗的57例脑干胶质瘤，总结伽马刀分次治疗脑干胶质瘤安全有效，分次伽马刀放射治疗不局限于小病灶，对弥漫型脑干胶质瘤同样有效。

　　图老师小结：看了这些，大家对脑干胶质瘤是不是有了比较直观的了解呢，脑胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年，而儿童病人病程相比成人发展更快，因此，在发现脑干胶质瘤是一定要及时治疗，不可耽误。