约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
主要症状
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)1、慢性咳嗽
通常为首发症状,初起咳嗽呈间歇性,早晨较重,以后早晚或整日均有咳嗽,但夜间咳嗽并不显著。少数病例咳嗽不伴咳痰也有部分病例有各种明显气流受限但无咳嗽症状。
2、咳痰
咳嗽后通常咳少量黏液性痰,部分患者在清晨较多。合并感染时痰量增多,并可有脓性痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。
3、喘息和胸闷
不是肺纤维化的特异症状,部分患者、特别是重度患者有喘息;胸部有紧闷感通常于劳力后发生,与呼吸费力肋间肌等容性收缩有关。劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。
4、其它全身性症状
在疾病的临床过程中,特别是在较重患者,可能会发生全身性症状,如体重下降、食欲减退、外周肌肉萎缩和功能障碍、精神抑郁和(或)焦虑等;合并感染时可咳血痰或咯血等症状。急性型可有发热
常见体征
1、呼吸困难和紫绀。
2、胸廓扩张和膈肌活动度降低。
3、两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。
4、杵状指趾。
5、终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
治疗手段
1. 去除病因
避免接触和积极处理各种诱发因素。
2. 积极正确治疗原发病
在此特别提出由红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化,原发病是否稳定,已稳定是否还可进展,此病的隐匿性起病极易被忽视,在原发病一次次的反复中,可引发和导致肺间质纤维化的一次次加重,因此,积极正确治疗原发病显得由为重要。
3. 激素治疗
糖皮质激素仍是目前治疗的主要药物,按标准体重 1mg/kg.d 剂量 60mg/ 日 一次服用,以后按病情按医嘱递减,逐步达到 15-20mg/ 日,一般也得维持一年左右。
4. 药物治疗
环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的,但又都是可以造成肺纤维化的药物,选择时应慎用。
5. 抗炎治疗
肺泡炎期的治疗很重要,尽快消除肺泡炎,可以减缓纤维化的进程,但由于免疫系统疾病继发的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的,中药在治疗中有很大的优势,可以大大减缓肺纤维化的进展,根据我们多年的临床经验,针对个体在适当应用激素的同时选择抗炎力度较强及调节免疫功能紊乱的中药汤剂治疗。已收到较好的抗炎效果。(请详见病例介绍)
6. 对症治疗
可选用作用肺的中药,袪痰,松弛支气管,改善心肺功能等。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)7. 氧治疗
这是治疗中的需要,但长期氧治疗也可以加重肺纤维化。如何处理这种矛盾,需要医生的正确处理。
8. 单肺移植
目前尚难以广泛开展,更不适合继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者应用。
图老师小结:大家在看完上面的内容之后,应该对肺间质纤维化都有了比较多的了解,也知道了肺间质纤维化对人的危害,知道了患上肺间质纤维化之后应该如何去治疗。在日常生活中,我们要注意保养,加强体育锻炼,注意饮食方面的调理,这样才能有一个健康的身体。