本症以女性居多,曾经有医院在1980年至1998年底,共收治48例,女30例,男18例,年龄12~74岁。患者多呈躯体肥胖,四肢不胖。即所谓的向心性肥胖”。头秃,面圆,即所谓的满月脸”色深红晦暗有疮疤,颈后和两肩多脂肪,如水牛背”,皮肤薄、多毛、腋窝、下腹两侧、股部有紫纹,患者多血压高,诉全身乏力,腰腿痛。女患者出现沉默寡言,闭经或月经失调,骨质疏松等典型症状。
治疗
主要是针对病因进行处理。对肾上腺肿瘤患者应尽可能争取切除肿瘤,特别是对良性肿瘤,其疗效肯定。对恶性肿瘤,也以切除肿瘤缓解症状后,继以其他辅助治疗,改善生存质量和延长生存期。
对一般情况太差,难以胜任手术治疗,或广泛转移者,才给予姑息治疗如放射、化疗和免疫治疗等。对确诊为脑垂体肿瘤者,经鼻行蝶鞍垂体瘤切除后效果良好。异位ACTH综合症病例的原发瘤切除后,ACTH可逐渐消退,无法控制者可用肾上腺酶抑制剂舅密妥坦、氨基导眠能,或直接作用于下丘脑、垂体的药如塞庚定、溴隐亭等控制。
醛固酮症
醛固酮症可分为原发性及继发性两种。原发性醛固酮症系一种罕见病,由于肾上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌醛固酮过多所致。继发性醛固酮增多症系肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多,包括伴有不同程度水肿的肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压病中急进型等几种疾病。本文所述为原发性醛固酮症。
原发性醛固酮症是由于人体醛固酮分泌增加而引起肾素分泌受抑制的综合症,临床上以高血压和低血钾为特征。1954年孔氏首先报告1例切除分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤后获得痊愈,因而将本病命名为Conn氏综合症。引起本症的肾上腺绝大多数为小的良性腺瘤,位于肾上腺的最外层。肾上腺癌极少见,约占低肾素醛固酮症的1%。连国际上报导的也不足50例。目前国际上估计原发性醛固酮症在高血压病中占0.65%~2%
症状
(1) 高血压
主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强,是本病最主要或最早出现的症状。血压增高为中等或稍重水平。在儿童可出现恶性型高血压,最高压为34.5/20.5kPa。一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛症,其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。
(2) 低血钾
低血钾引起的肌无力和肌麻痹,使病人感到头重脚轻,四肢无力,以下肢更明显,重者呈现周期性麻痹。低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群,以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多。影响胰腺时,空腹血糖增高。
(3) 水、电解质平衡失调
造成碱中毒,最终使钙镁离子丧失,右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等。
治疗
肾上腺肿瘤主要采用手术治疗。对较小的腺瘤,一般都采用剜除术,连同肿瘤周围的0.5cm距离的正常组织一并切除,因贴近肿瘤的肾上腺组织有多倍体异常,可引起肿瘤复发。腺瘤病例手术后血钾、醛固酮值恢复正常,症状消失;腺癌病例文献都认为预后恶劣。药物治疗:可用螺旋内酯的微粒型安替舒通120mg每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次,单独或联合应用,使血钾和血压恢复正常。或用降压药如心痛定等与安替舒通联用亦可。
肾上腺性征异常症
因肾上的某种先天性或后天性病病引起的外生殖器及性征异常,称肾上腺性征异常症或肾上腺生殖综合症。
病因
病因为增生者,主要发生在皮质网有关方面带。人体肾上腺产生和分泌的性激素占主要,雌性激素很少。在肾上腺皮质正常发育过程中,必须有酶的正常作用,才能顺利完成,酶的供应缺乏或作用发生障碍,即影响皮质素的合成,促使肾上腺皮质增生,从而增加雄激素的作用,就等于火上加油,大量的雄性皮质素使女性患者向男性转化。病因为肿瘤者,则由于肿瘤分泌和积蓄在体内的性激素成分较多所致。
诊断
(1)首先通过体检查清性征异常类型和局部情况,供畸形矫正术参考。
(2)通过影像诊断必要时另地塞松抑制试验行肾上腺扫描,以鉴别其究竟为增生、腺瘤或癌。
(3)如为增生和伴有柯兴氏综合症者,应详查血24小时尿内17酮、17羟、21羟化酶、11羟化酶等的含量。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://m.tulaoshi.com)(4)查清患者的真正性别,注意与男性重度尿道下裂合并隐睾、男性假两性畸形、真两性畸形、混合性腺发育不良等鉴别,必要时做染色体检查,或剖腹探查。
治疗
肿瘤患者都须做肿瘤切除,较大者连同周围筋腊,必要时连同肾脏一并切除。增生患者治疗的基本原则是补充所缺的皮质醇,抑制垂体ACTH的过度分泌从而制止肾上腺皮质的增生与肥大,减少雄激素的过度分泌,以解除或缓解男性化病。
图老师小结:以上就是关于肾上腺瘤的一些介绍了,相信大家在看完之后应该对肾上腺瘤有了比较深入的了解,知道了肾上腺瘤对于身体的伤害。因此在查出肾上腺瘤的时候一定要及时治疗,不能拖延。在平时要做好定期的身体检查,这样才能做到早发现早治疗。