优生优育之蚕豆症检查

优生优育之蚕豆症检查

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

什么是蚕豆症检查

1、如果是有蚕豆病的孕妇想要怀孕之前的话，就一定要去医院做一下溶血值，如果是正常的情况下，那么是能正常的怀孕的，在怀孕之后一定要经常性的去做孕检，以防宝宝有什么异常的现象。蚕豆症检查是在孕前通过检查血，尿，肝肾的功能，心肺的功能等来确诊胎儿是否患有蚕豆症。

2、蚕豆症的正式医学名称为葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶（G-6-PD）缺乏症。这是一种先天性的疾病，在台湾的客家人，罹患蚕豆症的比例比其它人稍高。这些病人的红血球里，缺乏一种酶，葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶，当身体接触到某些成份或化学药品时，红血球很容易发生溶血反应。

3、蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。蚕豆病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。

蚕豆症的临床表现

1、葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。

2、本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

蚕豆症的检查项目有哪些

1、血象：

（1）血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

（2）红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

（3）网织红细胞明显增高>0.20。

（4）外周血涂片可见有核红细胞增多。

（5）白细胞升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应;

（6）血小板计数正常或增高。

2、骨髓象：

（1）红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

（2）红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

3、尿检查：

（1）尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

（2）尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

（3）尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。

（4）血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

（5）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

蚕豆症如何检查

该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1-3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2-6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。凡符合下列4项中之一项者可确定为葡萄糖tuLaoShi.com-六-磷酸盐脱氢酶缺乏症，即蚕豆病：

1、1项筛选试验活性属严重缺乏值。

2、1项G6PD活性定量测定活性较正常平均值降低40%以上。

3、2项筛选试验活性均为中间缺乏值。

4、1项筛选试验活性属中间缺乏值,伴有明确的家族史。

蚕豆症的实验室检查：

1、血红蛋白明显下降，网织红细胞计数明显增高。外周血片中可出现有核红细胞，中性粒细胞增多，可出现核左移。

2、在溶血早期，外周血液做超声染色，可见到红细胞内含有变性的珠蛋白小体。

3、血清间接胆红素增高，尿潜血阳性，合并急性肾功能衰竭者，血浆二氧化碳结合力降低，非蛋白氮增高，血清钾可增高。有关G6PD缺乏的检查可见阳性结果。

蚕豆症检查的注意事项

1、目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术，与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同，这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血，通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90%。

2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。

3、在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。

4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。

5、远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。