唇腭裂是什么

唇腭裂

　　唇裂俗称兔唇，指上唇有裂开者，是先天畸形的一种。唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，常与腭裂伴发。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。根据以前的调查，新生儿唇腭裂的患病率大约为1:1 000，但各地的资料并不完全一样。根据我国出生缺陷检测中心1996～2000年所获得的结果显示，在全国31个省市的2 218 616多万围产儿中，检出唇腭裂患者2 265例，其患病率为1.625:1 000。上述资料表明，我国唇腭裂的患病率有上升趋势，与近期国外的报道相近似。据统计，唇腭裂患者男女性别之比为1.5:1，男性多于女性。

　　【病因】

　　发病 胚胎第4周时，口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳃弓的上、下颌突。以后，两侧上颌突与中鼻突融合，形成上唇。若融合障碍则形成唇裂，若两侧均未融合则成双侧唇裂。

　　引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

　　1.遗传因素　唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。流行病学调查表明：在直糸亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

　　2.环境因素　主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。

　　（1）营养缺乏　在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

　　（2）感染和损伤　母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　　（3）内分泌的影响　妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂患儿家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。

　　（4）药物因素　多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物（如环磷酰胺、氨甲喋呤等）、抗惊厥药物（苯妥英钠）、抗组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物（如沙立度胺）均可导致胎儿畸形。

　　（5）物理损伤　如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　　（6）烟酒因素　妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

　　唇腭裂治疗

　　唇腭裂的治疗并非一二次手术就可完成的 ，应随着患儿的生长发育各个阶段所出现的问题,有多学科的专家合作加以解决，称为序列治疗。大致包括：

　　1、 唇裂修复术 3~6月时

　　腭裂修复术 1~2岁

　　牙槽突裂修复术 9~11岁

　　腭咽成形术 5~6岁

　　鼻唇畸形治疗 13~15岁

　　颌骨发育畸形治疗 18岁以后

　　2、 正畸治疗：

　　12~14岁，牙槽突裂植骨术前后

　　3、 语音治疗：4~6岁

　　4、tulaoShi.com 心理治疗：伴随心理发育而定

　　5、 耳鼻喉科治疗：腭裂修复术前后

　　并非每个病人都要作以上全部治疗，要视具体病情而定。

　　治疗原则

　　一．唇腭裂的前期治疗

　　在患儿家庭经济条件许可并有条件配合复诊时，建议对完全性唇腭裂患儿在出生后1月内进行鼻模支撑器的早期矫治，同时配戴腭护板，以利于患儿进食，减轻畸形程度，常用的方法是Grayson矫治器、Hotz矫治器和Latham矫治器等。

　　对无条件进行术前正畸的患儿家长可实施唇粘连术，但术前应告之患儿家属唇粘连术后有较高的复裂率，在其充分理解和同意的基础后考虑实施唇粘连手术的治疗。

　　二．唇裂的外科修复

　　在患儿3-6月龄，同时具备以下时开始准备唇裂整复手术。即体重大于6公斤；血红蛋白大于100克/升；白细胞小于1.2×109/升；且近2周内无上呼吸道感染和腹泻。

　　在手术方式上，按照唇鼻腭（硬腭或软腭）联合进行整复的观点，对伴有完全性腭裂的唇裂患儿在唇裂整复术同期进行硬腭裂犁骨瓣修复术。施术医生在充分认识唇裂畸形特点和理解经典手术修复方法几何学原理的基础上，将其与个体化唇裂畸形的特点相结合，针对具体患者的畸形特点选择或设计手术方式，如华西梯度旋转下降法和华西改良Black 双侧唇裂整复法等。在不影响患侧唇峰旋转下降的条件下，术式设计中应尽量减少对瓣的设计和应用。术中应以口轮匝肌的功能性重建为恢复口鼻唇形态的重要基础，但也应注意预防不必要或过度的解剖分离操作。

　　治疗方法

　　 （一）手术时机

　　一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜，双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是：一般健康情况良好，无明显贫血，无上呼吸道感染，局部及周围组织无感染。

　　（二）手术的基本要求

　　唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点：两侧鼻孔等圆等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇两则高度相等、对称，红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形。上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。

唇腭裂应该怎么诊断？

唇腭裂畸形已经成为先天性畸形中最为常见的病症之一。其发生率为0.182%。唇腭裂的主要表现有：1.唇裂(单侧或双侧)，即单纯的唇部裂开。2.腭裂，上颚部裂开。3.唇及腭裂，唇腭部包括牙床都裂开。

　　根据患儿单纯唇部裂开、腭部裂开、唇腭部综合部裂开、或唇腭部包括牙床都裂开的情况，唇腭裂患儿从出生到18岁整个生长过程中，要采取多种治疗措施有计划地进行治疗，在医学上称为唇腭裂综合序列治疗。目的就是在婴儿不同年龄阶段，根据畸形特点给予及时正确的治疗，使唇腭裂孩子能最大程度地改善外貌，重建吮吸、语音、咀嚼、听力等功能。

　　严重的兔唇患儿会影响到吃奶，不能正常哺乳，会导致患儿营养不良。患儿在生长发育期间说话时吐字不清，会影响到语言的发育。此外，由于自身外观上存在的缺陷，在进入学龄期后受到周围小伙伴的嘲笑，会让孩子形成自卑感，从而引起心理障碍。
 

唇腭裂手术前后该如何护理？

    唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，两者常相伴发生，造成功能障碍（如咀嚼、呼吸、吞咽、语言、表情、消化等）和外貌的缺陷，因鼻腔失去对尘土、冷空气过滤和加温作用，故病员易发生上呼吸道感染。对这类疾病的治疗，主要是采用手术整复的方法，以达到恢复功能和形态接近正常的目的。我科从1998年起开始实施微笑列车行动，即免费为贫困山区的唇腭裂患者实施手术治疗。时至今日，手术人数已达654人次，其中男479人，女175人。年龄从5个月～34岁。本人通过大量的临床实践，也积累了不少经验，现将此类疾病的手术护理体会阐述如下。

1 手术前的准备

（1）注意患者体重与营养情况，并做好全面健康检查，观察患者面部皮肤有无溃疡及疖肿等，检查口内及耳、鼻、喉等部有无炎性疾患，并注意有无上呼吸道感染。若有感染病灶先进行治疗，暂缓手术;（2）若是母乳喂养的患儿，术前3天家属应开始练习用汤匙或滴管喂食流汁或母乳，以便tulaoshi患儿能在术后适应这种进食方式;（3）术前1天根据患者情况备血，术中失血可能影响其在术中和术后对于休克和感染的抵抗能力及创口的愈合。做好抗生素的药物过敏试验，并注射一定量的抗生素，以预防术后可能发生的局部或全身感染;用肥皂水清洗上下唇及鼻部，成人刮净胡须及剪鼻毛，并用漱口水漱口;（4）术前晚禁食水6～8h，若患儿因饥饿哭闹不止，可遵医嘱给予镇静剂;（5）术前半小时按医嘱给予术前用药;（6）全麻者铺麻醉床，成人床头加铺油布中单。

2 术后护理

2.1 全麻者 按全麻术后常规护理，去枕平卧，头偏向一侧，严密观察生命体征的变化，保持呼吸道通畅，给氧，及时吸出口腔内分泌物，防止呕吐物或血液流入气管内而引起窒息或吸入性肺炎;患儿哭声嘶哑时，可给予对症处理（如雾化吸入等），以减轻全麻插管引起的喉头水肿;如患儿出现鼾声及舌后坠时应立即处理。

2.2 腭裂患者 术后应密切观察伤口渗血情况，如有大量渗血，应立即处理，必要时通知医生重新缝合。

2.3 饮食护理 唇裂患儿术后清醒6～8h后可给予少量葡萄糖水，若无呕吐、可开始用滴管或汤匙喂乳，如患儿因伤口疼痛而拒食，可适当补充液体以保持水电解质平衡。成人病员进流质饮食1周，后由半流质逐步改为软食;腭裂患者术后2～3周为流质饮食，再改为半流质饮食1周，以后逐步变为软食，并坚持用汤匙喂食。每次饭后用漱口水清洁口内食物残渣，保持口腔清洁，并进行语音训练。

2.4 一般护理 术后病室应注意保暖、预防感冒，除注射抗生素预防感染外，唇部伤口每日用双氧水、盐水清洁2～3 次，鼻腔内可用呋喃西林溶液、麻黄素液或氯霉素液滴入，每日3～4次，以减少鼻腔内分泌物，保持创面清洁干燥，防止创口糜烂。勿让患儿大声哭叫，唇裂患儿可用唇弓固定。家长应防止患儿触摸，碰撞伤口或将手指或玩具塞入口内，避免用吸管饮水，以防造成伤口裂开。

2.5 伤口护理 如伤口愈合良好，唇裂术后5～7天拆去缝线，如使用唇弓，至少应于术后10日才能去除;腭裂术后口内的碘纺纱条可于7～12天抽除，如无出血可不再继续填塞，腭部口腔缝线，于手术后2周拆除。

3 并发症的观察

3.1 咽喉部水肿 表现为呼吸和吞咽困难，甚至发生窒息。气管内插管的压迫和手术咽部损伤，都可导致咽喉部水肿，可给予超声雾化吸入减轻或防止其发生。

3.2 出血 表现为有鲜红色的血液从鼻腔或（和）口腔内流出或涌出，腭裂患者较多见。如发现出血，先要查明准确部位和出血原因，如为渗血，可用明胶海绵或止血粉止血;如出血在鼻腔侧创面，可滴入1%麻黄素溶液或用滴有麻黄素液的纱条填塞止血;如大量出血予以相应的止血剂，必要时输新鲜血。

3.3 伤口裂开 穿孔或继发畸形。

4 心理护理

由于先天缺陷，大多数患者有自卑心理，常会产生失落感和孤独感;他们多数来自于贫困山区，文化素质低下，导致焦虑、恐惧。护理人员应用护理程序解决患者的心理问题，及时采取相应的护理措施:（1）建立良好的护患关系，在与患者交往的过程中，通过自己良好的言语、表情、态度和行为去影响患者的感受和认识，改变其心理状态;（2）做好家属工作，共同配合给予心理支持;（3）对患者术后产生的各种心理问题及时予以心理疏导，增加患者的康复信心及安全感，并帮助他们建立有利于治疗与康复的最佳心理状态，使其积极配合治疗和护理，以期早日康复出院。

总之，在我们的护理工作中，应实施有效的护理措施，不断总结医疗、护理经验，为病人创造更有利的诊疗护理环境，促进患者的身心健康，本组病例全部为手术治疗，无一例术后并发症发生，经3年以上追踪观察，全部病例均能正 常进食，腭裂患者发音改善，取得了良好治疗效果。

唇腭裂修补后，日常喂养注意啥？

    唇腭裂患儿除了影响美观外，更为口腔等发育带来诸多麻烦。由于口腔上唇及腭部裂开，难以形成完整闭合的负压腔，患儿难以完成吸吮动作；而唇腭部肌肉的分布与附着发生改变后，肌肉及张力不足易引发舌后缩，在吸食时舌头无法包裹奶嘴，吞咽功能也有所障碍。因此，喂养唇腭裂宝宝须有一套科学的方法。

　　我们建议，喂养唇腭裂宝宝应取坐位或45度角抱位，切忌平躺，以免孩子呛咳；采用面对面喂哺方式，有利于观察孩子；采用俯卧位，使鼻腔在口腔上方不致发生呛咳；采用汤匙、滴管、可挤压的奶瓶或十字开口的塑胶奶瓶，让喂养更加顺畅。

　　唇裂修复术后，患儿于住院24至48小时后即可出院；腭裂修复术后，患儿住院48至72小时后即可出院。在修复术后，唇裂患儿应避免使用奶瓶或母乳喂养，因为患儿的吸吮会引起伤口局部张力过大，致伤口愈合不全；腭裂患儿术后两至三周内应进食流食，以后改为半流食，一个月后可进食普通食物，此外，腭裂患儿术后严禁大声哭叫，或将手指、玩物放入口中，以防创口裂开。

唇腭裂，何时修补才最有效

生下唇腭裂宝宝，妈妈们也不必过于绝望。毕竟，随着医学技术的进展，唇腭裂修补技术已相当成熟，术后效果也十分乐观。

　　目前，国际医学界普遍认为，唇腭裂患儿的手术须分步骤进行。一般来说，单侧唇裂修复术在出生后三个月进行，并基本遵循国际上通用的3个10原则，即体重达10磅、年龄达10周、血红蛋白达10克；双侧唇裂修复术在出生后六个月进行。此外，腭裂修复术在出生后10至12个月进行；咽成形术一般在四至五岁进行(不过这一手术并非必须的，在此之前患儿还要进行语音评估，若确实存在咽腭关闭不全，应进行咽成形术，若仅是发音习惯问题，则完全可以通过语音训练纠正，无需手术治疗)；牙槽突裂植骨术在九岁左右进行；唇裂鼻畸形的二次矫正术，尽量到13、14岁左右进行；正颌外科手术一般在18岁左右进行。

　　需要提醒的是，孩子在首次手术前需做心超检查。因为唇腭裂患儿中，约有4。07%合并其他先天性疾病，其中tulaoshi.com合并先天性心脏病的最常见。此外，由于腭裂易导致中耳炎发生，合并腭裂的患儿在手术前还应进行耳道检查。

引起唇腭裂的原因是什么？

环境因素主要是母亲怀孕早期(怀孕3个月以前)出现下述某种状况可能会导致宝宝唇腭裂：病毒感染：如孕妇上呼吸道感染、风疹等。药物：癫痫药、类胆固醇、抗过敏、抗癌药物等。内分泌：精神性或损伤性的因素，如遭到强烈的精神刺激、身体外部遭损伤等。营养因素：早孕期的呕吐，厌食，偏食等导致维生素D、叶酸、铁、钙等的缺乏。其他因素：如照射X射线、吸烟、酗酒、缺氧。另外，唇腭裂有相当部分是遗传的，一般唇腭裂发生在第一胎的概率为1/600，如果第一胎是唇腭图老师裂的在第二胎发生唇腭裂的几率为3/100。