漏斗胸患者如何急救

漏斗胸的病因 漏斗胸患者如何急救

　　漏斗胸的一种不常见的疾病，很多人都不曾听说过，那么你知道漏斗胸的发病原因是哪些吗?漏斗胸患者应该如何治疗才能恢复健康呢?今天图老师小编就向大家介绍漏斗胸应该如何治疗，赶紧来看看吧!

　　目录

　　1、漏斗胸基本介绍 2、漏斗胸患者如何急救

　　3、漏斗胸的病因是什么 4、漏斗胸的症状表现

　　5、漏斗胸的手术治疗 6、漏斗胸的诊断与鉴别

　　7、漏斗胸的预防护理 8、漏斗胸患者要补钙

　　漏斗胸基本介绍

　　漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。

　　漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。

　　病因

　　有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成。也有人认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

　　临床表现

　　婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷，但常未检查出呼吸道阻塞的原因。

　　患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

　　胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。

　　患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。

　　漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。

　　年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。

　　后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。

　　漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

漏斗胸的病因 漏斗胸患者如何急救（2）

　　检查

　　1.X线检查

　　可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。

　　2.胸部CT检查

　　更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

　　3.心电图

　　可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞。

　　心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

　　诊断

　　漏斗胸的诊断包括4个方面的内容，即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。

　　漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。

　　肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。

　　根据漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见，胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。

　　并发症

　　漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响。

　　如进一步发展，还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。

　　治疗

　　1.手术指征

漏斗胸的病因 漏斗胸患者如何急救（3）

　　(1)CT检查Haller指数大于3.25。

　　(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。

　　(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。

　　(4)畸形进展且合并明显症状。

　　(5)外观的畸形使病儿不能忍受。

　　2.传统手术

　　减少切除的肋软骨数目，称为改良Ravitch手术。

　　3.微创手术

　　在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板，将胸骨凹陷往外推出来，做矫正手术。

　　所有向内凹陷变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌切开。最近几年开展的微创手术为Nuss方法。

　　该手术创伤轻，术后恢复快，术后下床活动早，手术后并发症少，畸形矫正效果满意率高，复发率低，对成年人也获得了良好的效果。

　　漏斗胸术后的康复是值得关注的问题，患者应积极坚持术后的康复训练，尤其是成年人这点十分重要。

　　预防

　　本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。

漏斗胸的病因 漏斗胸患者如何急救（4）

　　漏斗胸患者如何急救

　　缓解措施

　　在上世纪七十年代，国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4～5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。

　　专家认为，根据小儿骨质的特征，漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁，低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术，大部分效果是很好的。

　　传统的治疗方法

　　国外纠正漏斗胸的手术始于上世纪七十年代，我国八十年代也有开展此类手术。低年龄幼儿手术在九十年代逐渐成熟。

　　过去治疗漏斗胸的常规方法是在前胸纵、横向切开约10厘米的窗口，切除畸形肋骨后再用钢针固定。手术的创伤大，出血多，而且因患儿的胸廓完整性被破坏，短时间内肺功能受严重影响，会造成支气管堵塞、肺不张导致严重缺氧。

　　另外，手术后由于矫治后的胸廓没有生长固定以前会因为自主呼吸运动影响骨质生长导致手术失败。

　　此类手术围术期处理难度大，手术风险很大，并发症多。国内外传统的治疗方法多采用钢针胸骨抬高术，此术式效果不理想。目前经实践改良后的手术采用双钢板胸骨抬高方法，手术水平明显提高，效果很好。

　　实际上手术效果的好坏还有赖于医疗设备的水平，如呼吸机，监护仪，肺功能监测手段等。随着医疗技术水平的不断发展，先进的医疗设备配套和人员培训水平的提高，目前此类手术的并发症已明显减少，但是低年龄组患儿的手术还是有一定风险，还会有一定的并发症发生。

　　现在的治疗方法

　　其方法是在小儿一侧胸下腋中线部位切一2厘米的小切口，用胸腔镜向胸腔内剥离并引导，然后将一自制矫正器材向对侧穿插开口后翻转，从而实现矫正目的。手术切口长约15~20厘米，需切断病变肋软骨，并做胸骨截骨，其手术损伤大、出血多，术后患儿疼痛明显，恢复也慢。无论何种手术由于要切断肋骨，破坏了胸廓的完整性，肺部感染，肺不张致使缺氧引起脑损伤的手术风险仍然存在。

漏斗胸的病因 漏斗胸患者如何急救（5）

　　漏斗胸的病因是什么

　　漏斗胸funnelbreast为最常见的先天性胸骨畸形，约占胸壁畸形的85%左右，是胸廓全体发生变形的一种畸形。为胸骨向下凹陷，与其相连的肋软骨也随之向背侧凹陷。

　　多从第3肋软骨开始到第7肋软骨，在胸骨剑突上为凹陷的最低点，漏斗胸严重者胸骨最深凹陷可触及脊柱，剑突的前端向前方翘起，肋弓部向外突出，形成船样或漏斗样畸形。

　　一、发病原因

　　漏斗胸畸形的原理尚未明确，大多数人认为漏斗胸是胸骨体特别是剑突根部及其相应两侧第3~6肋软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗状的胸廓异常现象，是胸壁最常见的先天性畸型。

　　漏斗胸的患者肋骨及肋软骨生长过长，将胸骨下端向内顶入，而造成在外观上呈现胸前壁向内凹陷情形，使胸腔空间变小，并且压迫到心脏及肺脏，而心肺的功能也会受到影响。

　　二、遗传因

　　男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰，而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。

　　三、生理因素

　　有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

　　四、其他因素

　　1、多认为漏斗胸是由于下胸部的肋骨和肋软骨生长发育过度，挤压胸骨移位代偿性向后移位所致。

　　2、有人认为是膈肌发育异常，膈肌中心腱缩短，膈肌功能性异常，但膈肌发育异常理论尚未得到充分证实。

　　3、呼吸道梗阻使得患儿出现吸气性呼吸闻难而用力吸气，呼吸肌牵拉胸壁向后运动，长时间就会形成漏斗胸。

　　漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。还有可能此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

　　年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸逐渐不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差，后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，婴幼儿脊柱侧弯可不明显，青春期以后脊柱侧弯较明显。

漏斗胸的病因 漏斗胸患者如何急救（6）

　　漏斗胸的症状表现

　　轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。

　　幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。

　　幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。

　　婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷，但常未检查出呼吸道阻塞的原因。

　　患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。

　　活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

　　胸骨体特别是剑突根部及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。

　　患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形。

　　绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。

　　漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。

　　年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称。

　　胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。

　　漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。

　　胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

　　图老师温馨提示：漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。 漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。

　　外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。