骨髓增生如何诊断

骨髓增生 骨髓增生如何诊断

　　对于现代人来说，各种的疾病对于我们的威胁是非常大的，就说增生性疾病的话，就有骨髓增生，那么大家知道骨髓增生异常综合征是什么吗，骨髓增生能治好吗，下面就让我们来了解一下吧。

　　骨髓增生综合征是一组异质性克隆性疾病，起源于造血干细胞，以髓系细胞的分化和发展，这是无效造血、难治性血细胞、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)。

　　MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。

　　鉴别诊断

　　诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。

　　(1)营养性因素

　　中毒或其他原因引起的造血功能的变化，包括维生素B12和FA缺乏必要的元素和金属元素的不足，特别是砷和其他一些常用的药物、生物试剂等。

　　(2)先天性血液系统疾病

　　如先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)可引起红系病态造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚红细胞减少，并伴有巨大巨幼样的幼稚红细胞。免疫抑制剂麦考酚酸酯也可以导致幼稚红细胞减少。

　　(3)药物因素

　　有的药物可以导致中性粒细胞核分叶减少，易与MDS中的病态造血相混淆。化疗可引起显著的髓系细胞病态造血。G-CSF会导致中性粒细胞形态学的改变，如胞质颗粒显著增多，核分叶减少;外周血中可见原始细胞，但很少超过10%，骨髓中原始细胞比例一般正常，但是也可以升高。

　　了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要，鉴别骨髓增生异常时，尤其是原始细胞不高的病例，要考虑非克隆性疾病。若诊断困难，可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学检查。

　　(4)其他血液疾病

　　再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征的识别。类风湿性关节炎网可以正常或升高，外周血可以看到核红血细胞、骨髓病理性造血细胞，早期细胞比例不低或增高，染色体异常，以及再生障碍的一般无异常。

　　PNH也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少，Flaer可发现粒细胞和单核细胞的GPI锚连蛋白缺失，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。

　　自身抗体导致的全血细胞减少，也能见到病态造血，Coombs试验阳性和流式细胞术能检测到造血细胞相关自身抗体，而且应用糖皮质激素、免疫抑制剂常于短期内出现较好的治疗反应。

　　(5)甲状腺疾病

　　甲状腺疾病也可出现全血细胞减少和病态造血，但甲状腺功能检查异常。

　　(6)实体肿瘤

　　实体肿瘤也可出现全血细胞减少和病态造血，可行相关检查排除。

　　支持治疗

　　包括输血、促红细胞生成素(Epo)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。

骨髓增生 骨髓增生如何诊断（2）

　　1、输血

　　除MDS自身疾病原因导致贫血以外，其他多种因素可加重贫血，如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中，这些因素均应得到处理。

　　一般在Hb<60g/L，或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加，可放宽输注，不必Hb<60g/L。

　　2、去铁治疗

　　接受输血治疗，特别是红细胞输注依赖的MDS患者的铁超负荷若未采取治疗或治疗不当，可导致总生存期缩短。

　　血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷，能间接反映机体铁负荷，但SF水平波动较大，易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。对于红细胞输注依赖患者，应每年监测3～4次SF。接受去铁治疗的患者，应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测，并定期评价受累器官功能。

　　去铁治疗可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量，治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。SF降至500μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗，若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。

　　3、血小板输注

　　建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L，而病情稳定者输注点为10×10^9/L。

　　4、促中性粒细胞治疗

　　中性粒细胞缺乏患者，可给予G-CSF/GM-CSF，以使中性粒细胞>1×10^9/L。不推荐MDS常规使用抗生素预防感染治疗。

　　5、促红系生成治疗

　　Epo是低危MDS、输血依赖者主要的初始治疗，加用G-CSF可以增加红系反应，持续6周。对无反应者，可加量Epo应用，继续治疗6周。对治疗有反应者，一旦取得最大疗效，逐渐减量G-CSF、Epo的应用，直至用最小的剂量维持原疗效。

　　造血干细胞移植

　　异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)可能治愈MDS，但随年龄增加移植相关并发症也有所增加。

　　适应证如下

　　1、FAB分类中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS转化的AML患者生存期短，是Allo-HSCT的适应证。

　　2、IPSS系统中的中危-2及高危MDS是进行Allo-HSCT的适应证。IPSS高危染色体核型的患者预后差，宜进行Allo-HSCT。

　　3、严重输血依赖，且有明确克隆证据的低危组患者，应该在器官功能受损前进行Allo-HSCT。

　　4、MDS患者有强烈移植意愿。

　　图老师小结：通过上文的介绍，想必大家对于骨髓增生也是有了一个比较全面的了解了吧，对于骨髓增生治疗的代价是比较大的，我们在日常的生活中要注意做体检，早检查出疾病，对于疾病的治疗是非常好的哦。