对于嗜血细胞综合征的介绍

嗜血细胞综合症 对于嗜血细胞综合征的介绍

　　什么是嗜血细胞综合症呢，在我们生活中想必大家对于嗜血细胞综合症还不是太了解的吧，那么大家知道嗜血细胞综合症治疗是怎么样的吗，嗜血细胞综合症护理是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　噬血细胞综合征(HPS)，也被称为淋巴组织细胞增生症吞噬血细胞，网织红细胞增生病咬血细胞，是一种多器官、多系统受累，与巨噬细胞的增殖性疾病的免疫功能障碍加重，对一组不同的致病性疾病的代表，其特征是发热，肝脾肿大，血细胞减少。

　　嗜血细胞综合征简介

　　噬血细胞综合征，是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。

　　可由感染病毒，或是因为用药不当，以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。

　　嗜血细胞综合征分类

　　原发性

　　原发性HPS，或生命，是一种常染色体隐性遗传病，其发病率和严重程度往往与感染性疾病。

　　继发性

　　继发性HPS分为感染相关性HPS此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS;由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS。

　　嗜血细胞综合征流行病学

　　本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万，80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2-8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45%。

嗜血细胞综合症 对于嗜血细胞综合征的介绍（2）

　　嗜血细胞综合征病因

　　HPS可以看作细胞因子病(cytokine disease)，或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞(Th1和Tc)和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子(PIF)〕激活巨噬细胞。

　　恶性细胞也能直接刺激组织细胞，或释放细胞因子(如干扰素γ)，诱导临床综合征，称为征-癌细胞。高细胞因子水平是降低血细胞和器官衰竭的机制。

　　CD+4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子(PIF)为HPS的始动因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体(sIL-2R)的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。

　　21世纪初公认的HPS患者血细胞减少有多种因素参与

　　1、噬血细胞增多，加速血细胞的破坏;

　　2、血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。

　　嗜血细胞综合征发病机制

　　1、存在免疫调节障碍或免疫失衡。

　　2、淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞，尤其如γ-干扰素不仅能抑制造血，而且亦能活化巨噬细胞，淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞。

　　3、遗传因素影响机体对感染的反应方式，如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的儿童可发生类似的血液学异常。

　　4、存在单克隆性T细胞增殖，在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法检测10/11例呈TCRγ链重排，亦有报道TCRβ基因的单克隆性重排，显示EB病毒感染T细胞引起单克隆增殖的可能，或许是末梢T细胞肿瘤”的一种特殊类型。

　　EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞染色体基因组造成单克隆T细胞增生(从良性到新生物前期或明显的恶性增殖)伴异常的T细胞。为何异常的T细胞反应导致组织巨噬细胞的吞噬行为改变，可能由T细胞过度分泌的淋巴因子所介导。

　　图老师小结：通过上文的介绍，想必大家对于嗜血细胞综合症也是有了一个比较全面的了解了吧，嗜血细胞综合症在我们生活中还是比较多见的，但是人们对于它的了解却不够，希望上面的文章能帮助到大家哦。